Данный текст подготовлен группой клиницистов, курирующих пациентов с опухолями симпатической цепи. Информация предназначена для обсуждения с лечащим врачом, не заменяет очную консультацию.
Нейробластома — солидная опухоль, зарождающаяся из клеток эмбрионального гребня. На уровне генов часто фиксируются амплификация MYCN, делеции 1p и 11q, мутации ALK. Особенностью остаётся спонтанная регрессия у младенцев.
Стратификация по системе NRG базируется на возрастной категории, локализации, хромосомном профиле, статусе MYCN и M-картинных рисках. Категории: Low, Intermediate, High. От них зависит интенсивность терапии.
Клиническая палитра
Первичный очаг формируется вдоль симпатической цепи: надпочечники, забрюшинное пространство, шея, средостение. При диссеминации задействуются лимфатические узлы, костная ткань, печень, кожа. Паратрофия, артериальная гипертензия, синдром «батыра» (paraneoplastic opsoclonus-myoclonus) встречаются реже.
Алгоритм подтверждения включает ультразвук, МСКТ, МРТ, метайодобензилгуанидин овую сцинтиграфию, биопсию. Уровень ванилилминдальной и гомованилиновой кислот в моче служит биохимическим маркером. Иммуногистохимия — хромогранин А, синаптофизин, PHOX2B.
Результаты образца проверяются системой Ganglioneuroblastoma International Pathology Classification, где индекс митоз-кинетический и степень стромальной дифференцировки формируют прогностический ранг.
Терапевтический арсенал
Хирургический этап варьируется от биопсии до радикального удаления. Полная резекция увеличивает шанс ремиссии при Low- и Intermediate-risk, но при High-risk выполняется после индукционной химиотерапии, когда опухоль частично регрессировала.
Индукционные схемы включают винкристин, цисплатин, циклофосфамид, доксорубицин, этопозид, топотекан. Дозировка рассчитывается по площади тела и почечному клиренсу. Фаза консолидации предусматривает высокодозные курсы с ауто-ТКМ прогнозирующие миелоабляцию.
Лучевое воздействие локально ориентировано на остаточный очаг, доза 21-36 Гр. Системное применение радионуклида I-131-MIBG демонстрирует высокую эффективность при костных метастазах, снижая потребность в повторных операциях.
Поддержка включает 13-цис-ретиноевую кислоту для индукции дифференцировки. Антитело anti-GD2 (динутуксимаб) стимулирует цитотоксичность NK-клеток. Уровень нейропатической боли сглаживается габапентином и инфузией морфина.
ALK-ингибиторы (гефитиниб, эрлотиниб) применяются при подтвержденных мутациях ALK. Aurora-киназные блокаторы и ингибиторы BET-бромодоменов тестируются в ранних фазах.
Группа работает над CART-клетками, распознающими GD2 и B7-H3, эпигенетическими модуляторами на основе гистан-деацетилазных ингибиторов, синтетиками двойной специфичности BiTE. Оценка микроРНК-подписей планируется для ранней детекции рецидива.
Когнитивная реабилитация после нейротоксичных курсов включает нейрофидбек, обучение методом метамнезии и фармакологическую поддержку гуанфикацином. Семьи получают доступ к телемедицинским сессиям психолога.
Нейробластома демонстрирует широкую биологическую изменчивость, поэтому терапевтическая стратегия формируется персонально. Мультидисциплинарная команда на базе референс-центра обеспечивает синергию хирургии, системного воздействия и реабилитации.
