Склеромная болезнь (синоним rhinoscleroma) — хроническое гранулематозное воспаление верхних дыхательных путей, вызванное Klebsiella rhinoscleromatis. Термин родом из XIX века, но актуальность диагноза остаётся.
Очаг формируется в носовой полости, продвигаясь к носоглотке, гортани, трахее. Плотные инфильтраты трансформируются в рубцовую ткань, ограничивая просвет дыхательного пути.
Патогенез и клинические границы
Заражение происходит аэрозольным путем. После проникновения возбудителя эпителий утрачивает колебания ресничек, формируется вакуолизированный макрофаг — клетка Микулича. На данной фазе внутрифагоцитарная бактерия окружена капсулой, подавляющей лизис. Развивается гистиогранулёма с гиалиноподобным стромальным компонентом, где появляется медицина-самородок «Russell bodies» — нетривиальные плазмоцитарные включения, наполненные иммуноглобулинами. Ларингоскопия выявляет очаги, напоминающие янтарные пластины, туго спаянные с подлежащей тканью.
Клиническая картина в начале скудна: длительный коричнево-зеленый насморк, заложенность, гнусавость, временный анозмия. Прогрессирование приводит к тембральному изменению голоса, инспираторной одышки, дисфагии. Дыхательный просвет сужается до формы песочных часов. Пациент компенсирует гипоксию усилением грудного дыхания, что придаёт лицу характерную синюшность.
Диагностический поиск
Золотой стандарт — гистологическая верификация. Биоптат окрашивается по Ван Гизону, контрастная картина гранулёмы даёт шанс отличить склерому от гранулёмы Вегенера и саркоидоза. При бактериологическом исследовании культура растёт медленно, формируя еслизистые купола с запахом влажной меди. ПЦР-амплификация rpoB-гена ускоряет идентификацию на треть суток.
Компьютерная томография высокого разрешения фиксирует участки субтотального стеноза, утолщение мягких тканей, кальцинаты. Для оценки вокальной функции применяю записывающую стробоскопию с анализом Jitter-Shimmer.
Серологический маркёр SCLIgA повышается у половины обследованных, что коррелирует с массой гранулёмы.
При сохранении сомнений приглашаю медицинского биофизика: лазерная спектроскопия строит график флуоресценции никотинамидадениндинуклеотида, характерный для инфицированных тканей.
Терапевтические ориентиры
Эрадикация возбудителя достигается антибиотиками группы рифампина либо фторхинолонов. Курс длится восемь-десять недель, иначе бактерия формирует L-формы и рецидив коварен. Одновременно назначается тиамина пирофосфат внутрь для поддержки аэробного обмена в гипоксичных зонах слизистой.
Фиброзный рубец нередко заставляет прибегать к вмешательству. Применяют эндоскопический холодный нож с угловой оптикой 4 мм, лазерную абляцию оставляю только при выраженной васкуляризации, так как карбонизация утолщает корку. После декортикации имплантирую резорбируемый стент из полидиоксанона, обогащённый гиалуронидазой на микросферах — приём уменьшает рестеноз на 30 %.
Реабилитационное направление включает кинезиологическую гимнастику Войта-Матевзич, отказ от раздражающих аэрозолей, курс гипербарической оксигенации. Пациент обучается контролю выдоха через тренажёр «Флаттер», препятствующий коллапсу гортанной щели.
Прогноз благоприятен при ранней дебактеризации. Запущенные садии приводят к необратимому сужению дыхательных путей и астматоидному дыханию. Память при склероме не страдает, однако страх удушья формирует ананкастическую фиксацию внимания, психотерапевт подключает десенсибилизирующие техники, основанные на методе «Eye Movement — десинхронизация биографического узла».
Профилактика складывается из санации очагов хронической инфекции, контроля микробного пейзажа у лиц, занятых на зернохранилищах, ношения ирригатора для увлажнения слизистой в сухих регионах. Командная работа оториноларинголога, микробиолога, эндоскописта зарождает шанс на стойкую ремиссию, а звучание голоса остаётся чистым, словно струны виолы да гамбы.
