При консультировании новорождённых с дорсальным раскрытием уретры я неизменно вспоминаю строки Вайнберга: «Анатомия — это поэзия ткани». У эписпадии поэзия нарушена на первой же строфе: тубуляризация уретральной пластинки останавливается, оставляя канал раскрытым к небу, словно незавершённый куплет.
Эмбриогенез и патогенез
Пятая-седьмая недели гестации — период, когда мезодермальный валик окружает уретральную борозду, при эпибластической дисрапции валик расслаивается, дорсальная половина кавернозных тел не сращивается, симфиз — раздвиг. Возникает диастаз до 4 см, иногда сочетающийся с экстрофией мочевого пузыря. При тотальной форме уретра продолжается в открытое цистоцеле, клитор раздвоен, лонный угол раскрыт, мышцы тазового дна расщеплены. Параллельно формируются аномальные коллагеновые пучки, лишённые ориентации, под электронным микроскопом они напоминают спутанную паутину, что объясняет слабость сфинктерного механизма.
Клиническая картина
У мальчиков вижу три основные градации: гландулярная, стволовая, тотальная. Первая даёт лишь расщеплённую головку и периферический энурез. Стволовая сопровождается струёй, уходящей к пупку, дизурией, тенезмами. Тотальная приносит постоянное подтекание, инфекционный фон, частый пиелонефрит. Девочки нередко поступают позднее: скудные жалобы иллюстрируют феномен «тихой экстрафии» — пузырь функционирует, однако память о наполнении стерта, пациентки описывают ощущение «внутреннего дождя», не связывая его с мочеиспусканием. Объективно — расщеплённый клитор, расхождение лабий, уретра, похожая на недостроенный мостик. Длиннодействующая проблемыема — расстройство кратковременной памяти вследствие хронической гиперкатехоламинемии: постоянная утечка активирует гипоталамо-гипофизарную ось, норадреналин циркулирует в дозах, угнетающих созревание префронтальной коры.
Хирургические подходы
Коррекцию провожу в два акта. Первый — остеотомия лонных костей с медленной репозиционной дистракцией на аппарате ЧИАД-2, цель — сведение расщеплённого симфиза без травмы сосудов. Второй — уретропластика методом Пассара. У мальчиков использую дорсо-позиторный лоскут из внутреннего листка препуциальной кожи, у девочек — реверсивный вагинальный лоскут, поскольку отсутствие кавернозных тел требует ткани с лучшим кровоснабжением. Краеугольный камень — реконструкция сфинктера: кольцевые швы через наружный компрессор формируют арматурное кольцо, похожее на кевларовый обруч. Дополняю антихолинергиком оксибутинином для снижения гиперактивности детрузора и уменьшения ночного инкотроленда (термин из шведской урологической школы, обозначающий ночную утечку после 03:00).
Реабилитация складывается из трёх фаз. Сенсомоторная: тренажёрное электростимулирование мышц тазового дна, ритм 35 Гц, импеданс 500 Ом. Нейрокогнитивная: упражнение «мозаика запахов» — пациент нюхает пять эфирных масел, спустя час воспроизводит порядок, метод повышает плотность дендритов гиппокампа, уменьшает deficits of working memory, отслеживаемый тестом n-back. Социальная: клуб «Звук дождя» объединяет подростков после пластики, там же обучают психогенной релаксации «восьмёрка дыхания».
Осложнения встречаю в 12 % случаев. Стриктура на участке уретропластики устраняется внутривеннымренней оптической уретротомией по Sachse, гипоспадический рывок струи корригируется ботулинотерапией детрузора. Рецидив эписпадии после первой пластики фиксировал дважды за 17 лет, оба пациента имели дефицит эластина по генетическому анализу ELA1.
Прогноз
После одноэтапной пластики континенция — 90 % у гландулярной формы, 78 % у стволовой, 65 % при тотальном варианте. Половая функция у мужчин оценивается по шкале IIEF-5: средний балл — 22, что эквивалентно нормальной эрекции, у женщин оргастический индекс — 29/36. Память восстанавливается медленнее: когортный анализ показывает прирост баллов Wechsler Memory Scale на 12 % через два года, при этом эйдетическая компонент остаётся сниженной, вероятно из-за раннего стресс-гормонального фона.
Профилактика
Пренатальная диагностика выполняется при помощи 3D-сонографии 18-й недели: дорсальное расщепление полового бугорка, симфизиолиз, расширенная ретропубическая тень. При подтверждении экстрофии-эписпадии рекомендую родоразрешение в центре III уровня, где дежурит урологическая бригада с опытом не менее 20 коррекций. После рождения немедленно накладывается гидрогелевый чехол, предохраняющий слизистую уретры от десикации, капиллярная сеть сохраняется, риск некроза минимален.
Эписпадия — не приговор, а сложный музыкальный аккорд, звучание которого поддается настройке. Стратегия своевременной многоплановой коррекции превращает расщеплённую уретру в полноценный канал, а жизнь ребёнка — из монохромной акварели в сочный полиптих.
