Я практикующий онкогинеколог, поэтому обсуждение саркомы матки для меня не отвлечённая теория, а ежедневная реальность амбулаторного кабинета и операционной. Новообразование принадлежит к редким, но агрессивным злокачественным процессам: удельный вес не превышает трёх процентов опухолей женской репродуктивной системы, однако именно саркомы формируют значительную долю смертности. Средний возраст пациенток — 50–55 лет, хотя агрессия лейомиосаркомы способна поражать и молодых женщин.
О факторах риска известно меньше, чем по карцинома эндометрия. Длительный приём тамоксифена, лучевая терапия таза в анамнезе, наследственные синдромы: Li–Fraumeni, Cowden, мутационный спектр TP53, PTEN, генов репарации несоответствий — параметры, чаще присутствующие в истории больных. Фонофобия к миомэктомиям почти исчезла, однако морцелляция интактного узла без предварительного гистологического подтверждения нередко заканчивается диссеминацией ранее непризнанной лейомиосаркомы, что значительно ухудшает прогноз.
Клинический портрет
Симптоматика напоминает оккультный пожар: пациентка жалуется на быстрорастущую «миому», тянущие боли внизу живота, ациклическое кровотечение, распирание малого таза. При двуручном исследовании гинеколог замечает увеличение матки размером до беременной на 12–16 недель, неоднородную консистенцию, низкую подвижность. Кахексия, субфебрилитет, подёргивания под дыхательной мышцы развиваются на поздних этапах. Внезапная анемия без выраженной кровопотери нередко служит первым сигналом, поскольку ткань опухоли склонна к некрозу и внутренним кровоизлияниям.
Метастазированияие гематогенное: лёгкие, печень, кости. Лимфогенное встречается реже, что объясняется мезенхимальной природой опухоли. При диссеминации в брюшную полость образуются «мшистые» имплантаты, похожие на россыпи лишайника на камне.
Диагностический алгоритм
Трансвагинальное УЗИ выявляет неоднородную гиперваскулярную зону внутри миометрия с отсутствием типичной капсулы. Цветовой допплер фиксирует своеобразный «адский огонь» капиллярного рисунка. Для точности используется контрастная эхография: альбуминсодержащие микропузырьки задерживаются в опухолевой строме дольше, чем в миоме. МРТ малого таза с диффузионно-взвешенными последовательностями остаётся опорным методом: высокий коэффициент диффузии (ADC <1,2×10⁻³ мм²/с) указывает на высокую клеточность. ПЭТ-КТ применяют при подозрении на отдалённые очаги.
Пункционная биопсия выполняется через задний свод влагалища под навигацией УЗИ. Инцизионный материал подаётся на гистологию и иммуногистохимию. Для лейомиосаркомы характерны SMA, десмин, h-кальдесмон, эндометриальная стромальная саркома экспрессируют CD10, эстрогеновые рецепторы, PR. В спорных ситуациях путь молекулярной патологии проливает свет: характерные транслокации t(7,17)(p15,q21) с геном fusions JAZF1–SUZ12, YWHAE–NUTM2 задают конкретную дорожку таргетной терапии.
Стадирование проводится по FIGO 2023, детально описывающему инвазия миометрия, шейки, параметрия, влагалища, тазовых и парааортальных лимфоузлов, отдалённые очаги. Здесь не встретишь категории T1a/1b, как у карцином — используется другая шкала, отражающая характер роста.
Принципы терапии
Хирургический этап всегда первый. Экстирпация матки с двусторонней аднексэктомией выполняется через срединный лапаротомный доступ, лапароскопия при опухоли свыше 5 см повышает риск интраоперационного разрыва. Рутинная лимфаденэктомия лишена доказанной пользы, поэтому проводится при визуальных изменениях узлов. При эндометриальной стромальной саркомы низкой степени иногда рассматривается органосохраняющий подход у пациенток, планирующих беременность, с последующим медикаментозным супрессированием эстрогенов аналого-гонадотропином.
Адъювантная химиотерапия антрациклинами или таксанами с гебрализидом используется при факторах плохого прогноза: опухоль свыше 5 см, некроз, высокий митотический индекс. Лучевая терапия таза снижает показатель локального рецидива, однако на выживаемость практически не влияет. При генерализованном процессе применяются комбинированные режимы с доксорубицином, олтаресибаном, ифосфамидом, а при выявлении транслокации YWHAE — анидранин ± летрозол. Иммунотерапия на этапе клинических исследований: ингибиторы PD-1 и CTLA-4 показывают обнадёживающие кривые Каплана-Майера.
Паллиативная помощь интегрируется с первой консультации. Контроль боли начинается с нестероидных противовоспалительных, постепенно добавляются опиоидные анальгетики по лестнице ВОЗ. Психоэмоциональная поддержка, консультирование родственников, дренирование асцита, кохектическое питание — части целого.
Пятилетняя выживаемость зависит от гистотипа: лейомиосаркома I стадии — около 55 %, эндометриальная стромальная — 80 %, недифференцированная — ниже 25 %. Первый год после операции критичен, потому что рецепти дивы проявляются рано и агрессивно. Наблюдение предусматривает осмотр каждые три месяца, тест на СА-125 не информативен, поэтому акцент на физикальное обследование и визуализацию.
Сравнить протекание саркомы с грозой без молнии: тучи собираются тихо, а первый удар затирает очертания горизонта. Такая метафора отражает внезапность клинической декомпенсации. Поэтому своевременная маршрутизация к онкогинекологу и грамотный патоморфологический аудит формируют основу успешного менеджмента.
Перспективные технологии включают нибораниб — ингибитор FGFR, демонстрирующий редукцию опухолевой массы при амплификации FGFR2. Электропорация мембраны с внутриклеточной доставкой блеомицина проходит раннюю фазу испытаний. Виротерапия с аденовирусом Oncorix приводит к иммунному взрыву в опухолевом микромире, отчего «шпионские» клетки перестают прятаться от Т-киллеров.
Пока молекулярные биологи оттачивают очередное антитело, задача клинициста — увидеть редкую болезнь в потоке типичных миом, принять решение быстро и без суеты, сохранив для пациентки надежду и самоуважение.
