Я работаю эндокринологом два десятилетия и наблюдаю пациентов с первичным гипокортицизмом, известным как болезнь Аддисона. Заболевание встречается редко — статистика сообщает об одном случае на сто тысяч человек, однако клиническая картина порой пугает разнообразием.
Патогенез связан с аутоиммунным разрушением коры надпочечников. Надпочечники теряют способность вырабатывать кортизол, альдостерон, дегидроэпиандростерон. Параллельно формируется дефицит ферментной цепи 21-гидроксилазы, что усиливает гормональный дисбаланс.
Клинический портрет
Первое, на что обращает внимание опытный врач, — бронзовая гиперпигментация кожных складок. Ключевое отличие – равномерный оттенок, затрагивающий слизистые. Второй частый сигнал – ортостатическая гипотензия с головокружением. Сгибучая мышечная слабость, аддисонический криз с гипонатриемией, гиперкалиемией, метаболическим ацидозом дополняют картину. У ряда пациентов ранним признаком служит солевой парадокс – жажда именно солёной воды. На когнитивном уровне отмечается замедление воспоминаний, пробелы короткой памяти, что связано с гипокортизолемической гипогликемией нервной ткани.
Диффузная алопеция, витилиго, низкая температура тела, гастроколит бронзового типа (эрозивные явления на слизистой толстого кишечника при хроническом дефиците кортизола) нередко идут плечом к плечу с основной патологией, формируя спектр полигландулярного синдрома.
Лабораторный поиск
Классическим биохимическим паттерном служит низкий кортизол утренней порции крови при повышенном адренокортикотропном гормоне. Проба с тетракозактидом (синактен-тест) демонстрируетутрирует отсутствие подъёма кортизола. В ионограмме — гипонатриемия ниже 130 ммоль/л, принудительное повышение калия. Осмоляльность плазмы падает, тогда как моча концентрируется. При иммуноблоттинге выявляются антитела к 21-гидроксилазе. УЗИ и КТ надпочечников фиксируют уменьшение органа либо кальцинаты при туберкулёзной этиологии. Сингулярный признак на МРТ гипофиза – гипертрофия кортикотропных клеток как ответная реакция.
Для оценки памяти выполняется тест Векслера, цифровой символ-код, которыми подтверждается снижение кратковременного запоминания. Глюкометрия указывает на склонность к гипогликемии натощак, создающей когнитивный туман.
Стратегия ведения
Гормонозаместительная схема включает гидрокортизон 15–25 мг перорально суточно, разделённый на два-три приёма, плюс флудрокортизон 0,05–0,2 мг для поддержания минералокортикоидного профиля. Летаргия памяти снижается после стабилизации гликемии и электролитов. При стрессовых эпизодах доза удваивается, в кризе вводится парентеральный гидрокортизон болюсом 100 мг, затем инфузия. Неотложная аптечка пациента всегда содержит ампулу гидрокортизона и шприц-тюбик.
Рацион – богатый белком завтрак, умеренное содержание сложных углеводов, соль по вкусу. Тренировка рабочей памяти проводится с помощью программ Cogmed, тренингов n-back, сочетаемых с дыхательными техниками. Суитабатоин (экстракт Bacopa monnieri) укрепляет синаптическую пластичность при недостатке кортизола.
Коллективная работа врача, психолога, диетолога и пациента удерживает корневой баланс, оберегает от кризов, сохраняет яркость воспоминаний.
