Орган, несущий зрительный сигнал, ранен во множестве конфликтов – травмах, инфекциях, аутоиммунных атаках. Когда серия агрессий неутолима, глаз отступает: ткань замещается соединительной-волокнистым коконом, давление падает до однозначных миллиметров ртутного столба, хрусталик сморщивается. Так рождается фтизис bulbi.
Склеротический панцирь формируется годами либо стремительно, в течение недель. Коллаген II типа перестаёт удерживать форму, гиалуроновая кислая матрица «иссыхает», трансформируется в жесткий чехол. Одновременно локальные микротромбозы гасят перфузию хориокапилляра, создавая пейзаж из бескровных островков.
Патогенетические ступени
Декомпенсация начинается с гипотонии. Активный транспорт Na⁺/K⁺-АТФазы цилиарного эпителия отключается под действием воспалительных цитокинов: уровень внутриглазной жидкости падает, образуется реснитчатый пролапс. Далее подключается фибробластический взрыв – накапливаются коллагеновые тяжи, стафилома превращается в трёхмерный рубец. На финальной дуге сетчатка слипается с сосудистой оболочкой, образуя гладкую, бесклеточную мембрану.
Клиническая картина
Пациент приносит глаз, по виду напоминающий жемчужину, покрытую кальциевыми бляшками. Розенталева зона (гофрированный край радужки) отсутствует, зрачок ловит лишь световой шёпот. Объективно – IOP ≤ 4 мм рт. ст., эхографически – эхоплотная капсула, внутри которой дрейфуют гиперэхогенные хлопья — «снежная крошка» деградировавших клеток. Корнеосклеральный шов сглажен, симблефарон фиксирует веки, а спавшийся хороида-сетчатка комплекс напоминает сжатый аккордеон.
Лечение и прогноз
Поворот вспять по-прежнему фантастика, зато остановить процесс на ранней фазе удаётся. При гипотонии показан инъекционный курс ингибиторов матричных металлопротеиназ, тетрациклиновый офтальмогель. При инфекционной этиологии добавляю внутриглазной йодофорон, действующий на трудно культивируемый Propionibacterium acnes. У детей с коллагеновой дисплазией – склеральные импланты из порциланово-углеродного композита, сохраняющие форму до завершения роста орбиты.
Когда глаз утрачивает зрительную функцию и вызывает невралгические боли, применяют энуклеацию с немедленной установкой пористого полиэтиленового сфероида: эстетика и проприоцепция мышц сохраняются, фантомных ощущений меньше. При сохранённой сетчатке, пригодной для стимуляции, обсуждаю вариант ретинального нейропротеза «Argus II», но только после стабилизации оболочек.
Профилактика
Базис – коррекция гипотонии, агрессивная антисептика при проникающих травмах, плазмаферез при аутоиммунных увеитах. У пациентов с нарушением памяти ежедневные напоминания в электронном дневнике избегают пропусков инстилляций и позволяют остановить каскад.
Чем раньше удаётся стабилизировать внутриглазное давление и затормозить фиброз, тем дольше факел зрения продолжает тлеть, не превращаясь в холодный пепел фтизиса.
