Я работаю в эндокринологии два десятилетия и регулярно встречаю пациентов, у которых кора надпочечников теряет голос. Болезнь Аддисона заставляет организм жить без привычной гормональной рукописи кортизола и альдостерона, и память реагирует первой: забывчивость, замедленное извлечение слов, ощущение ментального тумана.
Первичное хроническое надпочечниковое истощение описал Томас Аддисон в середине XIX века. Заболевание характеризуется аутоиммунным расплавлением коры, притуплением синтеза кортикоидов, гипонатриемией и адренергической хрупкостью. Без замещающего лечения прогрессирует электролитный хаос, гемодинамический коллапс, когнитивная вялость.
Патогенез кортизоловой пустыни
Иммунная система выстраивает тиреоидоподобную атаку, где 21-гидроксилаза выступает главным антигеном. Антитела разрушают фашикулярную зону, превращая её в беззвучную песчаную равнину. Параллельно гистиоциты запускают каскад цитокинов, усиливая липидную пероксидацию и апоптоз клеток. Дефицит кортизола снижает вазопрессиновый порог, поэтому каждая стрессовая волна приносит дисадаптацию, гипогликемию, ортостатическую тахикардию.
Недостаток альдостерона выводит натрий и удерживает калий. В результате плазма теряет осмолярность, сосуды становятся вялыми, почки прекращают концентрировать мочу, а головной мозг лишается энергетической подпитки. Гипоперфузия гиппокампа объясняет слабые следы кратковременной памяти и эпизодические провалы внимания.
Клинический портрет
Лицо пациента приобретает бронзовый тон, словно кожа хранит летнюю грозу. Пигментация проявляется на слизистых, линиях Лангерганса, зонах трения. Под утро присутствует экономный пульс, после подъёма — давящий ортостаз. Слабость, анорексия, абдоминальные спазмы, дипсомания, депрессия, синусовая брадиаритмия создают размытый клинический коллаж.
Криз, или аддисоническая буря, развивается стремительно. Резкая гипонатриемия и гиперкалиемия приводят к судорогам, аритмии, помутнению сознания вплоть до комы. Без экстренного введения гидрокортизона смертность достигает половины случаев в первые сутки.
Принципы терапии
Базовая схема включает гидрокортизон утром и дексаметазон в вечерние часы, подчёркивая циркадность эндогенного ритма. Минералокортикоидное плечо поддерживает флудрокортизон. При лихорадке, хирургии, длительном перелёте доза удваивается, а внутривенный болюс предшествует стрессу.
Контроль натрия, калия, гликемии проводится ежеквартально. Я советую носить браслет «Адреналовая недостаточность», потому что дорожная служба скорой помощи часто ориентируется на такую метку быстрее, чем на лабораторное подтверждение. Пациенту выдаётся ампульный комплект гидрокортизона, инструкцию отрабатываем в симуляционном кабинете.
Когнитивный туман отступает при стабильном гормональном фоне, регулярном снабжении мозга глюкозой и солевыми растворами. Обучение методикам мнемотехники, интервальным повторениям, ведению дневника усталости повышает продуктивность. Групповая поддержка снижает тревожность, сокращает вероятность пропуска дозы.
Болезнь Аддисона напоминает старый маяк: свет исчезает, но каменная башня остаётся. При грамотной замене лучей организм возвращается к привычному ритму. Я вижу, как друзья без фона кортизола покоряют марафоны, защищают диссертации, сохраняя ампулу экстренного препарата рядом с банковской картой.
