Нарколепсия — хроническое расстройство цикла бодрствование-сон с внезапными интрузиями REM-фрагментов в дневное сознание. Приступ субъективно напоминает краткое «выключение тока» в коре, оставляя ощущение оглушённого разума.
Способность к устойчивой концентрации снижается уже на продромальном этапе, друзья жалуются на феномен «мозговой туман», внезапное смешение реальности с гипнагогическими образами, пароксизмальное снижение мышечного тонуса — катаплексию.
Клиническая картина
Помимо катаплексии, регистрируются сонный паралич, автоматическое поведение, фрагментированный ночной сон, гипнопомпические галлюцинации. Пульс учащается во время приступа, затем приходит фазовая брадикардия — своеобразный физиологический автограф омрачающего сна.
Молекулярные механизмы
Ключевым патогенетическим звеном признан дефицит нейропептида орексина-А. Гистоновые модификации в гипоталамических ядрах повреждают орексинергические нейроны, возникает диссоциированное включение REM-генерирующих структур моста Варолия. Ассоциирован нуклеотид HLA-DQB1*06:02, что подчёркивает аутоиммунную этиологию.
После гибели орексинергических клеток активируется каскад нейропептида галанина, он усиливает сонливость и периоды сна-без-сновидений. Эффект сравним с «хроноцепью», стягивающей циркадный ритм к полюсу усталости.
Диагностика
На приём я направляю пациента на видео полисомнография с шириной полосы до 500 Гц, далее выполняется многоразовый тест латентности сна. Средняя латентность меньше пяти минут, две и более быстрых REM-интрузии подтверждают диагноз. Спинномозговая пункция выявляет орексин ниже 110 пг/мл.
Дифференциальная оценка исключает идиопатическую гиперсомнию, эпилептические абсансы, депрессивную астению. Кратковременный электроконвульсивный ответ на стимулы Свет-Шум помогает отделить нарколепсию от психогенных обмороков.
Фармакотерапия основана на моду стать натрия оксибата, ингибировании реаптейка допамина (модафинил, солриамфетол), агонизме гистаминового H3-рецептора питолисант. Дозировка подбирается индивидуально под ритм пиковой активности, контролируя ЭКГ и скорость фильтрации.
Хронотерапия подразумевает короткие запланированные дремоты по 15 минут каждые три-четыре часа, чёткое освещение спектром 480 нм утром, ночной красный фильтр, дыхательную гимнастику Бутейко в фазе расслабления. При тренировке памяти использую метод «memory palaces» в сочетании с икастическими образами, раздвигающими феноменологические границы утомлённой коры.
После шести месяцев комбинированного протокола индекс сонных атак снижается в пять-шесть раз, индекс Питтсбургского сна повышается до 16 пунктов, что коррелирует с восстановлением фронтальной β-активности. Человек вновь ощущает себя дирижёром собственного времени.
