Работаю эндокринологом два десятилетия и каждый раз воспринимаю болезнь Аддисона как шахматную партию, где кортикальный «король» лишён фигур защиты. Кора перестаёт синтезировать кортизол, альдостерон, иногда андрогены. Плазма опускает давление, ткани теряют натрий, иммунитет становится самураем без катаны.
Клиническая картина
Пациент приходит с бронзовой кожей, мозаичной пигментацией слизистых. Рот пылает «табачным» ободком, ладони темнеют по линиям Бохровского-Сигериста. Утренний подъём сопровождается астенией, тянущей тело к полу, словно кандалы. Пульс редеет, давление падает при вставании, глазные яблоки обескровлены. Желудочно-кишечный тракт отвечает анорексией, тошнотой, соль воспринимается с восторженной жаждой. Нередко звучит дисфагия, адинамия, депрессивная фасцинация. Аддисонов «микротрюк» — гиперпигментированные рубцы, ощущение ледяных стоп среди лета. При кризе губы синеют, сознание плывёт, натрий падает ниже 120 ммоль/л, калий взмывает, формируя угрозу кардиального блока.
Диагностика
Базовый кортизол утром — ниже 140 нмоль/л, иногда «пустынная» цифра 50 нмоль/л. Тест со сверхкортидом (250 мкг тетракозактида) не выводит концентрацию выше 500 нмоль/л. Ренин плазмы высок, альдостерон минимален. Проба с инсулиновой гипогликемией противопоказана, корабль и так штормит. Антитела к 21-гидроксилазе подтверждают аутоиммунный генез. На КТ надпочечники узкие, «засушенные», при туберкулёзе — наоборот, кальцинированы. Дифференциальный поиск охватывает метастазы, адренолейкодистрофию, редкую мутацию в гене STAR, исключаю лекарственный псевдоаддисон (кетоконазол, рифампицин).
Терапевтическая тактика
Гидрокортизон 15–25 мг/сут делю на три приёма: утро-60 %, обед-30 %, вечер-10 %. При инфекциях доза удваивается, при операции утраивается. Ночной будильник с глюкозным гелем спасает от ранних гипогликемий. Минералокортикоидный дефицит компенсирует флудрокортизон 0,05–0,2 мг. При жаре титрую соль до 6–8 г, слежу за натрием, калием, артериальным давлением. Женщинам при снижении DHEA-S добавляется прастерон 25 мг утром. Обязателен браслет с надписью «Аддисон», шприц с 100 мг гидрокортизона — карманный парашют от криза. Пациента обучаю правилу «3 × 3»: тошнота, диарея, лихорадка — тройная доза в течение трёх суток. При коллапсе — внутримышечно гидрокортизон, 0,9 % NaCl 2 л, затем перевод на инфузор 200 мг/24 ч.
Профилактика осложнений
Долгосрочная гидрокортикоидная замена нередко приводит к остеопении, раз в год выполняют денситометрию, назначают холекальциферол 2000 МЕ, силовые упражнения. Кожа темнеет даже без солнца, поэтому контролирую витамин D независимо от сезона. Память страдает при гипонатриемии, веду шкалу MoCA два раза в год, корректирую натрий, учу когнитивным «якорям» — ассоциативным цепочкам для ежедневных дел.
Прогноз зависит от дисциплины пациента и скорости коррекции криза. Чёткий приём гормонов, самостоятельная соль-терапия, готовность к экстренному инъектора позволяют жить активно: от плавания до скандинавской ходьбы. Организм, однажды утративший гормональный «щит», обретает новый, синтетический: тонкий, но прочный, словно броня из графена.
