Я ежедневно встречаю пациентов, чьё тело внезапно превращается в каменную оболочку. Синдром ригидного человека (SPS) — редкая аутоиммунная аномалия, при которой антитела атакуют декарбоксилазу глутаминовой кислоты. Без этого фермента баланс между гамма-аминомасляной кислотой и возбуждающими медиаторами рушится. В ответ мускулы фиксируются, как будто рычаги в древнем механическом прессе.
Клиника и хронотоп
Ранняя стадия напоминает лёгкий тремор тревоги: поясничная мышца напрягается, походка теряет плавность. Через месяцы наблюдаем гиперэксплицитную осевую статокинезу — туловище застывает вертикально, плечи приподнимаются, лицо приобретает «маску скульптора». В пик кризиса каждое движение вызывает пароксизмальную миокимию, больному слышится скрежет собственной мускулатуры, словно плиты асфальта расходятся под ногами.
Диагностика без тумана
Для чёткого диагноза достаточно трёх звеньев: повышенный титр анти-GAD-65, феномен «ламповой доски» на электромиографии — непрерывные потенциалы разряда мотонейронов, притом пациент даже во сне не расслабляется, плюс клиническая триада ригидность-спазм-постуральная неустойчивость. Позитрон-эмиссионная томография иногда раскрывает очаговую гиперплазию в ретикулярной формации, такой штрих выводит картину из клинической графики в патофизиологическое кино.
Поддержка и реабилитация
Первая линия терапии — бозелимаб в микродозах, усиливающих ГАМКэргическое торможение, следом вводим иммуноглобулин, занимаясь «перезагрузкой» гуморальной памяти. После купирования приступа приглашаем кинезиотерапевта: класс-ротационные упражнения напоминают телу забытьтые дуги движений. При малейшем регрессе добавляем пентозанполисульфат, сглаживающий микровоспалительные каскады. Огромную роль играет когнитивная тренировка: ригидность мышц нередко дублируется ригидностью воспоминаний. Мы применяем метод «временных витражей» — пациент составляет хронологию жизни из ярких фрагментов, тем самым удерживая пластичность гиппокампа.
Жизнь в ритме ремиссий
Даже в стойкой ремиссии больные порою ощущают «резиновую тень» — предвестник спазма. Здесь помогают дыхательные тракты по системе антифлаттер: вдох на пять ударов сердца, выдох на семь. Пульсовая метрика задействует барорецепторы, снижая симпатический ответ. Для семьи мы проводим «семинар безмолвных рук»: родственники учатся поддерживать, не нарушая пространственного пузыря пациента, ведь дополнительный стимул способен запустить спастическую волну.
Наблюдая за десятками историй, я заметил: человек с SPS будто разговаривает с собственным организмом на диалекте медленных скульптур. Задача врача — стать переводчиком этого диалекта, вернуть подвижность телу и гибкость памяти.
