Куриная слепота (гемералопия) относится к дисфункциям палочковой системы сетчатки. При переходе от яркого освещения к сумеркам палочки должны снабжать кору полнотой зрительных сигналов. При дефиците родопсина этот процесс замедляется, контуры расплываются, ощущение пространства утрачивает глубину, периферическое поле сужается.
Патогенез нарушения
Родопсин состоит из опсина и ретиналя — альдегидной формы витамина A. Нехватка ретинола запускает цепочку событий: деградация палочек, истончение пигментного эпителия, накапливание липофусцина. Параллельно растёт хрупкость мембран, снижается антиоксидантная защита, возрастает трансформирующий ростовой фактор β, что ведёт к фиброзу мембраны Бруха. Генетические формы, напр. мутации в RHO, MERTK, начинают каскад апоптоза фоторецепторов, однако внешнее проявление для пациента схоже: ночь «выключает» ориентировку.
Диагностические методы
Склотемпоральный тёмно-камерный тест фиксирует время адаптации. Норма — до 8 мин, при гемералопии оно удлиняется вдвое-втрое. Электроретинография показывает снижение «b-волны», отражающей работу палочек. Оптическая когерентная томография выявляет участки атрофии наружных сегментов. В биохимическом профиле — падение уровня ретинола ниже 0,3 мг/л, повышение малонового диальдегида, свидетельствующее об оксидативном стрессе.
Коррекция и профилактика
При алиментарной форме требуется ретиноловый концентрат 25 000 МЕ через день курсом 3 недели, с дальнейшим переходом на 10 000 МЕ еженедельно. Одновременно включается токоферол 200 МЕ для стабилизации мембран, цинк 15 мг для интеграции ретинола в родопсин. Генетические варианты обслуживаются ретинол-пальмитатом в липосомах, чтобы миновать мутационно изменённые переносчики. Параллельная стимуляция нейропластичности — тренировка памяти методом «N-back» при слабом освещении. Такая нагрузка синхронизирует префронтальную кору с зрительным таламусом, снижает латентность зондирующих саккад, повышает поведенческую гибкость.
Взаимосвязь со когнитивным контуром
Сетчатка — вырост мозга, а значит, общие биохимические процессы отражаются на памяти. Авитаминозный дефицит ретинола уменьшает экспрессию CREB-фосфорилазы, замедляя консолидацию эпизодических следов. Ночные промахи в ориентации усиливают тревожность, а лимбическая система в тревожном режиме повышает уровень кортизола. Последний, в свою очередь, усиливает глутамат-зависимую эксайтотоксичность в гиппокампе, создавая порочный круг: слабая сумеречная адаптация → тревога → кортикоидный всплеск → микро-повреждение дендритных шипиков → ухудшение кратковременного запаса.
Лечебная оптика
Очковые линзы с фильтром 450–500 нм подавляют паразитную рассеянную часть спектра, повышая контраст при минимальном освещении. Контактные линзы с добавкой квази-хромофора «пурпурин» усиливают поглощение синего сегмента, тем самым создавая «искусственную ночь» днём и тренируя палочки.
Диета без клише
Утренний рацион — 100 г печёной морской трески (900 мкг ретинола), обед — чечевичное пюре с тыквенным маслом (δ-токоферол, каротиноиды), ужин — салат из шпината, облепиха 50 г в качестве десерта. Солодовый кисель «Родопсин» содержит бета-ионон 0,2 мг, усиливающий ароматическую фазу рретинального цикла.
Редкие осложнения
• Ксерофтальмия — высыхание конъюнктивы, образование ксерозных бляшек, риск паннуса.
• Никталопический спазм радужки — парадоксальное сужение зрачка в темноте.
• Гелиотропная мигрень — пульсирующая боль в висках при резких перепадах освещённости.
Прогноз
При своевременном ретиноловом обеспечении палочковая функция восстанавливается за 4–6 недель. Генетические формы требуют поддерживающей терапии пожизненно. При этом память стабилизируется по данным теста MoCA: рост с 25 до 28 баллов через три месяца.
Кодовые акронимы для практики
«RAV» — Retina, A-vitamin, Vision. Подсказка для пациента: достаточный ретинол → гладкое ночное зрение → ясные воспоминания.
Древняя метафора
Сетчатка напоминает ночную гавань: тьма сгущается, но корабли палочек чутко ловят каждый фотон. Лоцманом служит ретинол. Отсутствует витамино-штурман — суда блуждают, память теряет якоря.
