Эписпадия — врожденный порок развития мочеиспускательного канала. При нем наружное отверстие уретры расположено не на обычном месте, а на верхней поверхности полового члена у мальчиков или в области клитора и передней части уретры у девочек. Нарушение затрагивает не только положение отверстия. Меняется строение тканей уретры, сфинктерного аппарата, наружных половых органов, иногда мочевого пузыря. По этой причине у части пациентов есть недержание мочи, разбрызгивание струи, затруднение мочеиспускания, косметический дефект, проблемы с половой функцией в будущем.
Формы и проявления
Я оцениваю эписпадию по степени распространения дефекта. У мальчиков выделяют головчатую, стволовую и тотальную формы. При головчатой отверстие смещено ближе к головке, при стволовой дефект проходит по телу полового члена, при тотальной форме нарушено строение всей уретры и шейки мочевого пузыря. У девочек выделяют клиторную, субсимфизарную и тотальную формы. Чем шире дефект, тем выше риск недержания мочи.
У новорожденного порок заметен при осмотре. У мальчика половой член укорочен, искривлен кверху, крайняя плоть расщеплена, отверстие уретры открывается по верхней поверхности. У девочки клитор разделен, наружное отверстие уретры расширено и смещено, половые губы могут расходиться. При тотальной форме моча подтекает почти непрерывно. При менее выраженных вариантах ребенок мочится произвольно, но струя уходит вверх, распыляется, одежда намокает.
Эписпадия встречается изолированно или входит в комплекс пороков экстрофия-эписпадия. Экстрофия — открытый дефект передней стенки мочевого пузыря и нижней части передней брюшной стенки. При таком сочетании объем лечения шире, а восстановление проходит поэтапно.
Диагностика
Диагноз ставят при осмотре детским урологом или урологом-хирургом. Для выбора тактики я уточняю форму порока, состояние мочевого пузыря, шейки, почек и верхних мочевых путей. Нужны ультразвуковое исследование почек и мочевого пузыря, анализы мочи, оценка характера мочеиспускания. При недержании и сложных формах применяют цистоскопию, цистоуретрографию, уродинамическое исследование. Уродинамика показывает, как накапливается и удерживается моча, как работает сфинктер.
При обследовании важна не только анатомия. Я смотрю, есть ли инфекции мочевых путей, расширение чашечно-лоханочной системы, рубцовые изменения почек, признаки пузырно-мочеточникового рефлюкса — обратного заброса мочи из пузыря в мочеточник. Эти данные влияют на срок операции и объем коррекции.
Лечение
Основной метод лечения — операция. Консервативно исправить положение уретры и восстановить удержание мочи нельзя. Цели вмешательства разные: сформировать уретру нормального калибра, переместить наружное отверстие в правильную зону, выпрямить половой член, улучшить внешний вид наружных половых органов, восстановить удержание мочи при поражении шейки мочевого пузыря.
Срок операции зависит от формы порока и общего состояния ребенка. При изолированной эписпадии коррекцию стараются проводить в раннем возрасте, чтобы снизить риск психологической травмы и облегчить формирование навыка контроля мочеиспускания. При сочетании с экстрофией этапы лечения планируют индивидуально. Иногда нужна не одна ооперация, а серия вмешательств.
После реконструкции уретры на время устанавливают катетер. Он отводит мочу и разгружает линию швов. В раннем послеоперационном периоде я контролирую отток мочи, состояние повязки, температуру, признаки воспаления, цвет кожи, выраженность боли. Позднее оцениваю форму струи, наличие подтекания, проходимость уретры. Среди возможных осложнений встречаются сужение уретры, свищ, остаточное искривление полового члена, сохранение недержания. При их появлении планируют дополнительную коррекцию.
Наблюдение после операции продолжается долго. По мере роста ребенка меняются размеры тканей, работа мочевого пузыря, отношение к внешнему виду тела. Подростку нужна оценка мочеиспускания, эректильной функции у юношей, состояния наружных половых органов у девушек, психологической адаптации. Для семьи полезен понятный план визитов и обследований без пропусков.
Прогноз зависит от формы эписпадии, полноты первичной коррекции и состояния мочевого пузыря. При ограниченных вариантах удается добиться хорошего внешнего и функционального результата. При тотальных формах путь длиннее: на первом месте контроль мочи, защита почек и восстановление приемлемого качества жизни. Чем раньше пациента ведет профильная команда, тем меньше риск поздних осложнений и повторных инфекций.
