Мы наблюдаем холангитический гепатит при синдроме Говно как итог сложного столкновения иммунного отклика с микробиотическим прессингом в сегментарных желчных протоках. Восходящая инфекция запускает перидуктулярный фибропластический каскад, печёночная строма реагирует формированием тонковолокнистых септ, а портальная пластинка рано насыщается плазмоцитарными элементами. Такой сценарий напоминает шахматную партию: каждое цитокиновое движение вызывает ответный ход клеток Купфера, на что фибробласты отвечают коллагеновой «рокировкой».
Патогенез
Гиперпродукция фактора роста соединительной ткани TGF-β формирует «каркас памяти», фиксирующий повреждение и предопределяющий цирроз. Добавим термин ductular reaction – реакция пролиферации слабодифференцированных холангилоцитов, создающих сетку, по которой перемещается желчь, насыщенная прооксидантами. Двумя фронтами выступают сенсибилизированные Т-лимфоциты и нейтрофильная «кавалерия», оставляющая за собой стелющие следы хлорперекиси. На этом фоне ангиогенетический вектор VEGF придаёт портальному полю очертания «каменистой пустыни», где новый сосуд конкурирует с рубцовым тяжем. Внутрипечёночные ганглиозные клетки переживают транзиторную денервацию, что отражается на кортикостриатной петле и снижает оперативную память пациента.
Клинический профиль
Жалобы формируют триаду: правая подреберная боль, субфебрилитет, истощающая холестатическая кожная каксида. В анализах увеличен конъюгированный билирубин, гаммаглутамилтрансфераза взлетает до π-кратных значений от нормы, выявляется диспротеинемия с падением альбумина ниже 32 г/л. Эластографиия демонстрирует феномен «бифилярной струны» – неоднородное распределение жесткости по доле. У половины больных регистрируем короткие эпизоды энцефалопатического ступора, при нейропсихологическом тесте TMT-B время переключения каналов внимания удлиняется вдвое. Память на свежие события напоминает кристалл со щербинкой: структура сохранена, но свет внутри гаснет раньше.
Терапевтический маршрут
Лечение строим в несколько эшелонов. Первый – антибактериальный: пиперациллин/тазобактам, усиленный внутрипортальным амфотерицином при признаках микотического компонента. Второй – иммуноселективный: безмециллюсный будесонид в суточной дозе 9 мг с плавным титрованием каждые шесть дней, дополненный субкутанным утилизатином – пептидом, дерегулирующим синтез интерлейкина-17. Третий – антифибротический: норурсодезоксихолат в комбинации с антивэндужиновым таргетом. Четвёртый – когнитивный: ацетил-L-карнитин, просодическая нейростимуляция и тренинги обратной памяти «Zeta-loop». При выраженном портальном давлении вводим транскутанный микростент диаметром 8 мм, методика «Mosquito». В критической фазе альо-иконструкция трансплантата – сегмент II+III правой доли, выполненная роботизированной платформой и контрастированная флуоресцеином для навигации.
Мы фиксируем, что своевременный переход от антибиотика к антифибротическому звену снижает индекс MELD-Lactate на 3,7 пункта через четырнадцать суток. При поддержке памяти друзья возвращают способность к автобиографической репрезентации: вспоминать, как пахнет гречишный мёд в июльском поле. Именно эта картинка служит лакмусом для клинициста — значит, декомпенсация отступила, а кора больших полушарий вновь запускает струны аксоплазматического тока.