Желтуха — один из самых зрелищных сигналов, подаваемых организмом при дисбалансе пигментного обмена. Лимонный оттенок кожи, склер, слизистых родственен закатному лучу, застрявшему в тканях, и нередко пугает пациента задолго до появления иных симптомов.
Билирубин — центральный персонаж синдрома. Пигмент образуется при разрушении гемоглобина, перемещается в плазме в связке с альбумином, затем захватывается гепатоцитом. Далее срабатывает фермент УДФ-глюкуронилтрансфераза, превращая гидрофобный мономер в водорастворимый конъюгат, выводимый с желчью.
Три патогенетические колонны
Картина распада эритроцитов формирует надпечёночную форму. Гепатоцита дисфункция порождает печёночную. Механическое препятствие току жёлчи выстраивает подпечёночную разновидность. Каждая группа имеет собственный биохимический профиль и биофизический почерк.
Неонатальный аспект
У новорождённых выявляется переходная гипербилирубинемия. Незрелая УДФ-глюкуронилтрансфераза, усиленный гемолиз фетальных эритроцитов, дефицит бактериальной флоры кишечника — триггеры, способные поднять уровень неконъюгированного пигмента. Кинетикой напоминает прилив: подъём к третьему дню, отлив к концу первой недели.
При концентрации выше 340 мкмоль/л гидрофобный билирубин пересекает гематоэнцефалический барьер. Возникает билирубиновая энцефалопатия, или керниктерус, с апноэ, трофической ригидностью, кишечным параличом. Для паст яровой и озимой фототерапии используют свет с максимумом 460 нм, разрывающий внутричерепной парагормональный пигмент на более полярные фоторезорбаты.
Диагностическая палитра
Анамнез строится на храналогии окрашивания склер, стуле ахоличном или обычном, моче тёмного оттенка. Билирубинометрия, коэффициент Деритиса, активность ГГТ, щелочной фосфатазы, МР-холангиография формируют спектр объективных ориентиров. Исследование протромбинового времени оценивает синтетическую функцию печени.
Лабораторный профиль направляет терапевтическую траекторию. При гемолизе — эритроцитоферез, иммуноглобулины, анти-D. При вирусном гепатите — нуклеозидные аналоги, интерфероны, обильная гидрация. Холестатическая форма отвечает на эндоскопическую папиллотомию, стентирование сфинктера Одди, удаление конкремента.
Затяжная гипербилирубинемия повреждает базальную мембрану почечного клубочка, снижает проницаемость, провоцирует билирубиновые цилиндры в канальцах. Добавим риск скелетных дисхромий, когда хрящ пропитывается пигментом, становясь охрой по цвету и ломкостью по структуре.
Профилактический контур включает вакцинацию против вирусного гепатита B, защиту крови при трансфузиях, ранний скрининг камнеобразования, умеренность в питании с низкой долей насыщенных жиров и избытка фруктозы.
