Феохромоцитома — неоплазия хромаффинной ткани надпочечника, способная выстреливать катехоламинами, словно салют, провоцируя гипертензивные кризы, тахикардию, панику, гипергидроз и пароксизмальную бледность. При весе узла менее 50 г артериальное давление поднимается до цифр, которых не видели даже викторианские мореплаватели. Эффект происходит из-за вспышек адреналина, норадреналина и, реже, дофамина.
Гормональные бури надпочечника
Базовый патогенетический механизм — мутация в генах VHL, RET, NF1, SDHB. Каждый ген регуляторно подталкивает клетки к стану псевдогипоксии, где транскрипционный фактор HIF-1α остаётся активным, словно факел на Олимпе. Возникает автономная продукция катехоламинов. В 14 % случаев опухоль локализуется вне надпочечника и носит название параганглиома. Такие узлы чаще двусторонние и входят в синдром множественных эндокринных неоплазий.
Пациент описывает приступ как внезапный ракетный удар: шум в ушах, вспышка жара, сердце выбрасывает кровь с ударным объёмом более 90 мл, циферблат тонометра стремится к 240 мм рт. ст. Промежутки между приступами обманчиво спокойны, что отсрочивает визит к врачу.
Диагностический алгоритм
Первый шаг — поиск биохимического следа. Плазменные свободные метанефрины — маркёр, точность которого превышает 97 %. Оборудование: жидкостная хроматография-тандемная масс-спектрометрия. Суточная моча применима, когда венозный доступ затруднён, но чувствительность ниже. УЗИ фиксирует узел диаметром > 1 см с эхонегативной зоной, напоминающей лунный кратер. КТ с контрастом выявляет интенсивную артериальную реваскуляризацию, коэффициентт вымывания контраста < 40 % через 15 мин подтверждает диагноз.
При сомнении выполняется ^123I-MIBG-сканирование: радиофармпрепарат сходен с норадреналином и накапливается в опухоли. В исследовательских центрах подключают фракционированную протеомику и квантитативную ПЦР, чтобы отследить экспрессию генов, связанных с агрессивным течением.
Терапевтический маршрут
Подготовка начинается за 14 дней до операции. Альфа-адреноблокатор феноксибензамин вводится тетрованием: старт 10 мг дважды в сутки, затем прибавляется по 10 мг каждый третий день, пока систолическое давление не опустится ниже 120 мм рт. ст. и пропадут ортостатические симптомы. Только после альфа-контроля добавляется бета-блокатор пропранолол для сдерживания тахикардии, обратная последовательность грозит парадоксальными кризами.
Хирургическая тактика — лапароскопическая адреналэктомия с ипсилатеральным сохранением коры. При диаметре > 6 см выполняется открытый доступ радиальной ретроградной мобилизацией, чтобы не раздавить вену надпочечника и избежать выброса катехоламинов.
Пациенту с метастазами предлагается терапия ^131I-MIBG, ингибиторы тирозин-киназы сунитиниб, а при SDHB-мутациях — химиотерапия CVD (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин). Разрабатываются инсулиномиметики, блокирующие гликолитический всплеск опухоли.
Реабилитация памяти
Катехоламиновые штормы повреждают гиппокамп, вызывая эпизодические пробелы памяти. Нейропластические протоколы включают:
• аудиотренинг с 40-герцевой гамма-стимуляцией,
• когнитивные упражнения «N-Back» — по 20 мин дважды в день,
• рацион, насыщенный тирозином и омего-3, чтобы подпитывать синаптическую резистентность.
Через 3 мес после адреналэктомии 78 % пациентов восстанавливают объём рабочей памяти до предболезненного уровня.
Прогноз
Ортотопическая феохромоцитома без метастазов излечивается у 95 % пациентов. Пятилетняя выживаемость при SDHB-положительном метастатическом варианте достигает 50 % при грамотном комбинированном лечении. Контроль метанефринов раз в полгода удерживает рецидив на коротком поводке.
В завершение скажу: феохромоцитома похожа на вулкан, который под слоем коры хранит лаву гормонов. Скрупулёзная подготовка, точный разрез и внимание к нейрокогнитивной реабилитации обезвреживают его навсегда.
