Саркома матки — редкая злокачественная опухоль, исходящая из мышечных, соединительнотканных или стромальных элементов тела матки. Заболевание характеризуется агрессивным течением, ранним гематогенным распространением и выраженным клеточным плеоморфизмом.
Эпидемиологические данные
Частота патологии колеблется в пределах 3-7 % от всех злокачественных новообразований матки. Средний возраст пациенток 49–57 лет, однако встречаются случаи у подростков и у женщин старшей возрастной группы.
Этиопатогенез связывают с соматическими мутациями TP53, ATX, MID 12, дополнительно рассматривается влияние рецепторов к эстрогенам и прогестерону. Среди экзогенных факторов описана ионизирующая радиация, пролонгированная экспозиция тамоксифена, текстовый вирус-40. Важную роль играет хроническое воспаление эндометрия и раннее менархе.
Морфологический спектр включает лейомиосаркома, эндометриальную стромальную саркому (low-grade и high-grade варианты), злокачественную смешанную мюллерову опухоль. Каждому варианту соответствуют уникальные маркеры: SMA и десмин для лейомиосарком, аберрантная экспрессия CD10 — для стромальных опухолей, тогда как карциносаркомы демонстрируют двойную эпителиально-мезенхимальную дифференцировку.
Клиническая картина
Классическое трио симптомов: метроррагии, тазовая боль, быстро увеличивающийся объём матки. Нередко фиксируется синдром клиновидного давления на мочевой пузырь, поясничная невралгия, эмболии лёгочных сосудов при интраваскулярном росте опухолевого конгломерата. Лейомиосаркома иногда дебютирует бессимптомным узлом, внешне схожим с фибромиомой, что усложняетт раннее распознавание.
Диагностический алгоритм включает трансвагинальное УЗИ с допплерометрией, контрастную МРТ, иммунофлуоресцентное картирование биоптата. Визуализация фиксирует неоднородный сигнал T2, зоны некроза, усиление венозного кровотока. Подтверждение диагноза основывается на гистологическом анализе, дополненном молекулярным профилированием: выявление химерных транскриптов JAZF1-SUZ12, PHF1-EPC1 и др.
Терапевтические подходы
Стандартное вмешательство — экстирпация матки с двусторонней сальпингоофорэктомией. Объём операции расширяют до тазовой лимфаденэктомии при карциносаркоме либо вовлечение параметрия. Послеоперационная лучевая терапия снижает риск локальных рецидивов. Системная химиотерапия использует ифосфамид, дакарбазин, гемцитабин, доксорубицин. Таргетные агенты — пазиротиниб, трабектедин, мегацитабин — вводят при сигнатурах PDGFR, VEGFR, KIT. Иммунотерапия антагонистами PD-1 (ниволумаб) демонстрирует ответы при MSI-H профиле.
После завершения лечения пациентка посещает специалиста каждые три месяца в течение первых двух лет, далее интервалы увеличивают до полугода. Программа контроля базируется на стадии: клинический осмотр, КТ органов грудной клетки и брюшной полости, динамическое определение лактатдегидрогеназы при подозрении на рецидив. Пятилетняя выживаемость при стадии I достигает 55-65 %, при стадии IV опускается до 10 %.
Своевременное обращение, мультидисциплинарный подход и персонализированный выбор терапии превращают саркому матки из загадки в прогнозируемый клинический сценарий, где точное знание биологии опухоли открывает дорогу к продлению жизни и сохранению качества повседневной активности.
