Акромегалия зарождается при гиперсекреции соматотропина аденомой гипофиза. Избыток гормона формирует избегающую тормозов ось соматотропин – IGF-1. Ткани откликаются гиперплазией, кальциевые матрицы уплотняются, висцера стремятся к гигантизму. Заболевание развивается украдкой: средний интервал от первых сигналов до диагноза — 7–10 лет.
Костные изменения
Периостальные слои утолщаются, надкостница ведёт себя словно архитектор барокко. Челюсть выдвигается вперёд, прикус приобретает «медвежий» профиль. Пальцы становятся лопатообразными, ногтевые фаланги расширены, кольца перестают сходиться. Пациент жалуется на скученные зубы, артралгию, хруст суставов. Пяточный апофиз напоминает пителейд «таблетку». Рентгенограмма демонстрирует гиперпневматизацию синусов, утолщённую диплоэ свода черепа, передний лук ребра с выраженной выпуклостью (симптом «крылатого груди»).
Висцеральные проявления
Миокард гипертрофируется концентрически, развивается кардиомиопатия с диастолической дисфункцией, аритмиями, сердечной недостаточностью. Язык увеличен, заполняет ротовую полость, провоцирует апноэ сна. Щитовидная железа отвечает диффузным зобом, кишечник удлиняется, формируя мегаколон. Почек касается гиперфильтрация, в моче — микроальбуминурия. Кожа плотная, пористая, с избыточным салоотделением, потовые железы работают по принципу «непрерывной помпы», что создаёт характерный мускусный запах. У женщин встречается олигоменорея или аменорея, у мужчин — эректильная дисфункция, гипогонадизм. Инсулинорезистентность плавно переходит в сахарный диабет, который отличает сравнительно низкая потребность в этомэкзогенном инсулине вследствие контринсулярного воздействия IGF-1.
Нейропсихические штрихи
Повышенный внутричерепной объём опухоли вызывает головную боль разлитого характера, тусклый туман перед глазами, двустороннюю гемианопсию по типу «тоннельного зрения». Когнитивный профиль меняется: операционная память истончается, латентный период психомоторных реакций удлиняется, эмоциональный фон дрейфует к дисфории. Термин hyperpathy — утрированная болевая реактивность — встречается при давлении аденомы на каудальные отделы гипоталамуса. Пациенты отмечают сниженный нюх (гипосмия) и похолодание дистального термографического поля вследствие вегетативного дисбаланса.
Коморбидный контур включает синдром запястного канала, деформирующий остеоартрит, колоректальные полипы, макромегалию щитовидной железы, обструктивное апноэ сна. Ключевой прогностический индикатор — уровень IGF-1, нормализованный по полу и возрасту, сохранение значений выше референса сопряжено с удвоением сердечно-сосудистой летальности.
Ранняя диагностика строится на триаде: внезапно выросший размер обуви, изменение внешности на старых фотографиях, сочетание гипергидроза с головной болью. Иммунохемилюминесцентный анализ IGF-1, оральный тест с глюкозой, МРТ с гадолинием — золотой набор. Кросс-синдромологический подход помогает отличить акромегалию от гипертиреоза, болезни Педжета, кистозной фиброостеодистрофии. В терапии используются аналоги соматостатина, пегвисомант (антагонист GH-рецепторов), транссфеноидальное удаление аденомы, стереотаксическая радиохирургия.
При адекватном контроле гормонального профиля пятилетняяя выживаемость приближается к популяционной. Отсрочка лечения приводит к «гигантскому параду органов», тогда как раннее вмешательство оставляет пациента в границах конструктивного физиологического гомеостаза.
