Мы наблюдаем заболевание с двойной маской: неоплазия крови вторгается в костный мозг, лимфоидные узлы, нередко — в височные доли, где живут воспоминания. Гематосаркома прорастает через трабекулярную ткань, «расплавляя» её, словно кислотный туман. Молекулярная панорама включает транслокацию t(8,14), гиперметилирование промоторов TP53, экспрессию CD99, подобные маркеры служат астролябией для раннего скрининга.
Этиологические факторы
Пусковым механизмом нередко выступают вирус Epstein–Barr, экспозиция бензолом, наследственные мутации в генах репарации. Облучение свыше 2 Гр даёт синергетический эффект. У пациентов, прошедших химиотерапию алкилирующими агентами, возрастает риск вторичной гематосаркомы — «эхо» прежнего лечения.
Клиническая картина
Первая сцена — анемический синдром: головокружение, систолический шум, запах ацетона из-за лактата. Далее подключается остеолиз: ночная боль в трубчатых костях, скелетный хруст. При височной локализации отмечаем дисмнезию, феномен «рассыпанной колоды» — пациент путает порядок недавних событий. Поражение селезёнки даёт лейкоэритробластоз с дакриоцитами, кожа отвечает пурпурной сыпью. Паратенонит сухожилий кисти иногда имитирует ревматоидный процесс, что затрудняет первичную диагностику.
Диагностический маршрут
Первым шагом служит ПЦР-панель «онкогематоз» с охватом IGH-MYC. Импедансная проточная цитометрия выявляет клеточный клён CD10+ / BCL6+. 18F-FDG-ПЭТ контурирует очаги метаболизма, SUV > 3,5 предсказывает агрессивный ход. При подозрении на нейрональную инфильтрацию выполняем МРТ FLAIR: гиперинтенсивный сигнал в аммоновом роге объясняет амнестические жалобы. Биопсия — стереотаксическая при костно-мозговом очаге, трепанационная при мягкотканном.
Терапевтические подходы
Индукция: комбинация ритуксимаб + доксорубицин + винкристин + циклофосфамид. Кардиопротектор декстразоксан снижает риск дилатационной кардиомиопатии. При CD30-позитивном фенотипе подключаем брентуксимаб ведотин. Аутологичная трансплантация стволовых клеток закрепляет ремиссию при стадии III–IV. Радиоиммунотерапия иттрием-90 сопряжена с длительной цитопенией, однако повышает пятилетнюю выживаемость до 62 %. Когнитивная реабилитация — наша профильная сфера: флэш-карточки с запаховыми триггерами, тренинг «метод локусов», микрополяризация DLPFC. Для контроля нейротоксичности мёмантин вводится с восьмой недели.
Паллиативный блок включает бисфосфонаты при множественном остеолизе, ингибитор БАФ-брафтеги у пациентов с мутацией BRAF V600E. При рефрактерном течении оцениваем CAR-T CD19, сочетая с тоцилизумабом для купирования цитокинового шторма.
Прогноз зависит от индекса Ki-67, массы опухоли, уровня β2-микроглобулина и, что особенно значимо для нас, сохранности гиппокампального объёма. Мы фиксируем, что друзья с исходным объёмом гиппокампа > 3,5 см³ удерживают рабочую память дольше, чем группа с субатрофией.
Наш клинический опыт подтверждает: ранний молекулярный поиск, персонализированная химиолучевая схема, плюс интеллектуальная тренировка памяти формируют тандем, способный остановить «кровавый вихрь» гематосаркомы и уберечь воспоминания от распада.
