На приёме встречаю тревогу: слово «проказа» вызывает образы колоколён, кандауля и постылых «лепрозориев». Реальность иная — инфекция поддаётся лечению, а друзья возвращаются к привычной жизни без угрозы социуму. Полное выздоровление достигается без ампутаций и социальных катаклизмов, если терапия стартует своевременно.
Возбудитель и патогенез
Mycobacterium leprae открыт Герхардом Хансеном в 1873 году. Ацидоустойчивый бацилляр скрывается в Шванновских клетках, макрофагах и ретикулоэндотелиоцитах. Геном обеднён: половина локусов утратила функцию, вследствие чего бактерия ферментативно «ленива» и зависит от хозяина. Инкубационный период тянется от полугода до 20 лет, медлительность осложняет эпидемиологический надзор. Передача идёт аэрозолем, реже — через многолетний контакт кожа-кожа при травмах. У стереологических мышей температура хвоста 32 °C — именно здесь M. leprae размножается при лабораторном моделировании, что подтверждает её склонность к тканям с пониженной температурой (ушные раковины, локти, колени).
Иммунный ответ складывается из двух полюсов. Th1-доминантный приводит к туберкулоидному варианту, где формируется резкая гранулёма, ограничивающая возбудитель. Th2-переизбыток вызывает лепроматозный тип — бациллы заполняют дерму, образуя так называемые глобии. Переходные формы обозначены как пограничные и нередко меняют облик при колебаниях гуморального статуса. Вегетативная нервная система страдает через васкулит vasa nervorum, отсюда анестезия, нейропатические язвы, а дальше — контрактуры.
Клинические формы
Туберкулоидная — одиночные пятна с гипохромией, сухие, с нечёткой болевой чувствительностью. Лепроматозная — множественные симметричные инфильтраты, оторвалоназальные бородавчатые слияния, «лицо льва» (facies leontina). Пограничные — нестабильны: при улучшении клеточного иммунитета сдвигаются к туберкулоидному краю, при его падении — к лепроматозному. Гистоидный вариант напоминает ксантелазмы, содержит огромное количество кислотоустойчивых глобин в и нередко развивается после неполного курса дапсона. Класификация Ridley–Jopling опирается на морфологию, бактериальную нагрузку и реакцию Митсуда. Дерматоневрологи пользуются шкалой EHF (eye-hand-foot) для количественной оценки неврологических выпадений: 0 — интактно, 3 — анкилоз сустава или тотальная анестезия.
Терапевтические стратегии
Стандарт ВОЗ — мульти-химиотерапия (МХТ): рифампицин 600 мг 1 р/мес под наблюдением, дапсон 100 мг ежедневно, клофазимин 300 мг 1 р/мес плюс 50 мг ежедневно, продолжительность — 12 мес при туберкулоидной и 24 мес при мультибациллярной картине. Clofazimine окрашивает кожу в бронзовый оттенок, что психически ранит пациентов сильнее, чем сама анестезия, помогаю сестринским мастер-классом по камуфляжу дерматозов. При рифампицин-устойчивости подключаю офлоксацин + миноклицин. Реакции типа I (реверсивные) купируются преднизолоном 1 мг/кг с постепенным снижением, тип II (эритема нодозум лепрозум) — сочетанием талидомида и кортикостероидов, при женских репродуктивных планах талидомид заменяется лекарством «помалидомид» с двойным контрацептивным барьером.
Социальная реабилитация вплетена в курс терапии столь же тесно, как ретикулярные волокна в дерме. Перчаткиточные анестезии приводят к ожогам бытовых предметов, поэтому обучаю пациентов «тактильной экономии»: использовать микротермодатчики, размещённые в ручках посуды, анализировать запах перегрева, а не субъективное тепло поверхности. Нейропатические язвы лечатся местно коллаген-сульфазиновой губкой, при контрактурах кисти применяется зеркало-терапия — визуально-кинематическая иллюзия, активирующая кора руко-мышечной области и уменьшающая фантомную боль.
Мнемонический аспект поражения периферических нервов отражается и на когнитивных сценариях. Объясняю пациентам принцип «копья и щита»: чем точнее человек различает ноцицептивные сигналы, тем меньше опосредованных стрессовых воспоминаний закрепляется в гиппокампе. Когнитивный тренинг строится по схеме «ODORAT»: Orientation, Discrimination, Odour-Recognition, Association, Transformation — упражнение задействует обонятельные пути, не затронутые проказой, стимулируя нейропластичность.
Эпидемиологический штиль наблюдается в России с 2003 года: менее 20 юридически подтверждённых случаев ежегодно. Однако глобальный туризм, рабочие миграции и климатический дрейф расширяют географию заражения. При мигрант-клиниках, где веду консультации, работает система «Fast-Skin» — алгоритм машинного зрения, анализирующий фото пятен на нейровакуумном планшете и выдающий дерматоскопический профиль за 45 с. Чувствительность — 92 %, специфичность — 88 %, что выше, чем при классической пробе Фите.
Вопрос стигмы закрывается грамотной коммуникацией. Лепрозорий уступил место дневному стационару, длительная изоляция утратила смысл после появления МХТ. Напримероминаю пациентам: «Заразность исчезает после первой дозы рифампицина». Подобная фраза снимает груз векового ужаса куда эффективнее учебников.
Экстра-дот. RNS-секвенирование показало: у M. leprae присутствует генафагетический аппарат по типу Toxin–Antitoxin Pair VapBC, блокада VapC устраняет латентные формы. Исследуется молекула Q203 (теразед), уже прошедшая фазу II для туберкулёза, при проказе ожидания аналогичны.
Проказа — не приговор и не мрачный символ средневековой изоляции. Ранняя диагностика, МХТ, физиотерапия и когнитивная поддержка превращают инфекцию в управляемое состояние, сохраняя телесную и социальную целостность пациента.
