Куру — редкое смертельное заболевание головного мозга, описанное у народа форе в Папуа — Новой Гвинее. В медицинской практике я обращаюсь к нему не из-за экзотики, а из-за его прямой связи с памятью, поведением и разрушением нервной ткани. Для специалиста по когнитивным нарушениям куру — не легенда о проклятии, а пример того, как культурный обычай привёл к передаче тяжёлой инфекции.
Болезнь получила известность в середине прошлого века, когда у форе начали наблюдать многочисленные случаи дрожи, потери равновесия, нарушений речи, эмоциональной неустойчивости и быстрого угасания. Люди в общине объясняли происходящее колдовством. Медицинское объяснение появилось позже: причиной оказался прион (инфекционный белок), который не содержит вируса или бактерии, но меняет структуру нормальных белков мозга и запускает цепь повреждения.
Как возникла болезнь
Передача куру была связана с ритуальным употреблением тканей умерших родственников. Наибольший риск возникает при контакте с мозгом. По этой причине заболевание поражало прежде всего женщин и детей, участвовавших в погребальных обрядах. После прекращения этой практики число новых случаев резко сократилось, но болезнь продолжала встречаться ещё долго из-за очень длинного скрытого периода. У части людей от заражения до первых признаков проходили годы и даже десятилетия.
С клинической точки зрения куру относится к трансмиссивным губчатым энцефалопатиям — группе заболеваний, при которых ткань мозга постепенно утрачивает нормальную структуру. На раннем этапе человек жалуется на неустойчивость, неловкость, дрожь, головную боль, боли в конечностях. Потом нарастают шаткость походки, трудности с координацией, смех без повода, нарушение глотания, истощение. На поздней стадии больной уже не встаёт, не контролирует движения, теряет речь и погибает от осложнений.
Связь с памятью
Куру нередко воспринимают прежде всего как болезнь движения, поскольку внешне заметнее дрожание и атаксия (расстройство координации). Я бы не отделял двигательные нарушения от когнитивных. Когда прионный процесс затрагивает кору и глубокие структуры мозга, страдают внимание, запоминание, ориентировка, понимание обращённой речи, эмоциональные реакции. У человека меняется поведение, снижается способность узнавать привычные связи между событиями, исчезает бытовая самостоятельность.
Для семей, которые сталкиваются с расстройствами памяти, история куру важна по другой причине. Она наглядно показывает, что деменция и сходные состояния возникают не только при болезни Альцгеймера или сосудистом поражении. Существуют инфекционные, токсические, обменные и прионные причины быстрого распада высших психических функций. Когда ухудшение идёт стремительно, врач ищет не общее название, а конкретный механизм поражения.
Диагностика и уроки
При жизни точный диагноз куру ставили по совокупности эпидемиологических данных, неврологической картины и связи с проживанием в очаге болезни. Специфического лечения не существовало. Помощь сводилась к уходу, поддержке питания, снижению риска травм и облегчению страданий. Для медицины главный результат оказался иным: изучение куру дало ключ к пониманию прионных болезней человека, включая болезнь Крейтцфельдта — Якоба.
Я работаю с людьми, у которых ухудшаются память, речь и повседневные навыки. История народа форе напоминает мне о простом профессиональном принципе: за необычным поведением и утратой памяти стоит биология мозга, и её нужно разбирать точно. Название «проклятие» отражало страх и попытку объяснить массовую гибель. На языке медицины речь шла о передаче прионной инфекции в рамках ритуала. Когда причина была установлена и путь заражения прервался, исчезла и сама вспышка.
