Я встречаю болезнь Ормонда у примерно одного из двух тысяч ревматологических больных. Плотный коллагеновый валок, напоминающий по консистенции мерзлый воск, охватывает брюшную аорту и мочеточники, провоцируя анурию, поясничные боли, расстройства памяти из-за уремической токсемии. Типичная триада: фиброз заднего брюшинного пространства, двусторонняя гидронефротическая деформация, подострое течение.
Определение и механизмы
Фиброз формируется после каскада Th2-опосредованного воспаления. Гистология демонстрирует эозинофилопозитивный инфильтрат, IgG4-обогащённые плазмоциты, веретенообразные миофибробласты, активирующие тирозинкиназу SYK. Паранеопластические варианты обусловлены продукцией трансформирующего фактора роста-β опухолью простаты, лимфомой, саркомой. Среди лекарственных триггеров выделяю метилсержид, β-блокаторы третьего поколения, перголида мезилат. Асбест вызывает схожую десмоплазию по типу «каменной брони».
Диагностика
Контрастная МРТ демонстрирует гипоинтенсивный ободок вокруг сосудистого пучка, ранние стадии дают гиперметаболический очаг на 18F-ФДГ-ПЭТ. Лабораторные маркёры: высокие уровни сывороточного IgG4, С-реактивного белка, комплемента-связанного пептида C3a. Биопсия обязательна при атипичной локализации, иначе риск пропустить саркому. Для оценивания обструкции выполняю нефросцинтиграфию с ортоиодгиппуровой кислотой.
Терапевтические стратегии
Первая линия — глюкокортикоиды. Я начинаю с преднизолона 0,75 мг/кг, затем иду на нисходящую схему в течение девяти месяцев. При стероидорезистентности подключаю микофенолат мофетил или ритуксимаб 375 мг/м2 еженедельноно четыре недели. Механизм ритуксимаба — элиминация CD20-позитивных прекурсоров плазмоцитов, что уменьшает IgG4-нагрузку и тормозит трансдифференцировку фибробластов. Тамсулозин совместно с двойным стентированием мочеточников снижает внутрилоханочное давление до физиологических 10 мм рт. ст. Хирургический этап — лапароскопическая уретеролиз, оборачивающая мочеточник сальником, пропитанным фибриновым желе. При рецидивах применяют радиочастотную абляцию фиброзных тяжей под навигацией 3D-КТ.
Побочные аспекты терапии затрагивают когнитивный профиль. Высокие дозы стероидов дают «кортикостероидный туман» — обратимую дисмнемию, дефицит рабочей памяти. Сочетание азатиоприна и омепразола эпизодически вызывает гипомагниемию, способную спровоцировать транзиторную амнезию. Я мониторирую пациента с помощью теста MOCA и определяю уровень магния ионизированного ежемесячно.
Прогноз и реабилитация
При раннем вмешательстве клубочковая фильтрация восстанавливается до базовых цифр у восьмидесяти процентов наблюдаемых мною больных. Рецидив обычно развивается в окно отмены стероидов — через восемь-двенадцать месяцев, поэтому титрую дозу медленно, удерживая CRP <3 мг/л. После стабилизации рекомендую изобарическую гипероксическую тренировку: сеансы 30 минут при давлении 1,3 АТА улучшают микроциркуляцию и качество шрамовой ткани, снижая риск возобновления десмоплазии. Физическая активность умеренной интенсивности, при которой пациент способен говорить без одышки, поддерживает венозный отток из таза, препятствуя лимфостатическому отёку.
Профилактика
Отказ от метилсержида и длительной эрготерапии — важнейший фармакологический шаг. Вакцинация против вируса Эпштейна-Барр у лиц с HLA-DRB1*15 генотипом рассматривается как экспериментальная опция, уменьшающая шанс формировать IgG4-ассоциированные заболевания, среди которых — болезнь Ормонда.
На горизонте — ингибиторы SYK (фостааматиниб) и блокатор TGF-β (габриглобан). Предклинические данные указывают на обратимый фиброз под влиянием этих молекул. Я участвую в многоцентровом исследовании ORBIT-RF03, где оценю безопасность такой комбинации.
