Аддисонова, или бронзовая, болезнь — хроническая недостаточность коры надпочечников. При ней надпочечники вырабатывают слишком мало кортизола, а нередко и альдостерона. Кортизол поддерживает давление, уровень глюкозы, реакцию на инфекцию, боль, стресс. Альдостерон задерживает натрий и воду, влияет на уровень калия и объем циркулирующей крови. Когда этих гормонов не хватает, страдает работа сердца, сосудов, желудочно-кишечного тракта, мышц и нервной системы.
Чаще причина связана с аутоиммунным поражением надпочечников. Иммунная система разрушает ткань железы, и запас гормонов постепенно истощается. Реже к болезни приводят инфекции, кровоизлияние в надпочечники, последствия операций, врожденные нарушения, опухолевое поражение. Отдельно выделяют вторичную надпочечниковую недостаточность — состояние при сниженной выработке адренокортикотропного гормона гипофизом. При ней картина отличается, а потемнение кожи обычно отсутствует.
Как проявляется
Я настораживаюсь, когда слабость держится неделями и месяцами, а отдых не приносит прежнего эффекта. Человек худеет, теряет аппетит, хуже переносит нагрузку, жалуется на головокружение при вставании. Давление снижено. Появляются тошнота, боли в животе, жидкий стул, тяга к соленой пище. Мышцы устают быстрее, настроение становится подавленным, снижается концентрация внимания.
Название «бронзовая болезнь» связано с гиперпигментацией — потемнением кожи и слизистых. Темнеют открытые участки, места трения одеждой, складки ладоней, послеоперационные рубцы, слизистая щек. Причина в повышенной выработке адренокортикотропного гормона, который стимулируетстимулирует образование пигмента. Такой признак характерен для первичной формы болезни.
Самое опасное осложнение — аддисонический криз, или острая декомпенсация. Давление падает, нарастает слабость, появляется рвота, боль в животе, спутанность сознания, обезвоживание. Состояние развивается на фоне инфекции, травмы, операции, высокой температуры, сильной рвоты, пропуска гормональных препаратов. Нужна неотложная помощь без задержки.
Диагностика
Подтверждение диагноза строится на жалобах, осмотре и лабораторных данных. Утренний кортизол в крови снижен, адренокортикотропный гормон при первичной форме повышен. В крови нередко выявляют низкий натрий, высокий калий, снижение глюкозы. Для уточнения используют тест с синтетическим аналогом адренокортикотропного гормона: после введения препарата кортизол при болезни не повышается должным образом.
Иногда нужны анализы на аутоантитела к ткани надпочечников, оценка активности ренина, электрокардиограмма, компьютерная томография. При подозрении на вторичную форму врач оценивает работу гипофиза и других гормональных осей. На этапе диагностики важна точность, поскольку слабость и похудение встречаются при анемии, заболеваниях щитовидной железы, хронических инфекциях, депрессии, болезнях кишечника.
Лечение и жизнь
Основа лечения — заместительная гормональная терапия. Я объясняю пациентам простое правило: организму нужен тот гормон, который надпочечники уже не вырабатывают в нужном объеме. Для замещения кортизола применяют глюкокортикоиды, для коррекции дефицита альдостерона при первичной форме — минералокортикоид. Дозу подбирают по самойчувствую, давлению, массе тела, уровню электролитов и активности ренина.
Во время инфекции, операции, травмы, высокой температуры потребность в кортизоле возрастает. По этой причине дозы временно увеличивают по заранее согласованной схеме. Если человек не держит таблетки из-за рвоты или поноса, нужны инъекционные формы и срочное обращение за помощью. У пациента с подтвержденной болезнью должна быть памятка с диагнозом и планом действий при стрессе.
При правильной терапии человек живет активно, работает, переносит обычные бытовые нагрузки. Опасность возникает при позднем распознавании болезни, самовольной отмене препаратов, неверной оценке состояния во время инфекции. Я всегда подчеркиваю практический ориентир: длительная слабость с похудением, потемнением кожи, низким давлением и тягой к соленому — веская причина проверить надпочечники без затяжки.
