Клиторомегалия — увеличение клитора по сравнению с ожидаемыми анатомическими размерами для возраста и периода полового развития. Я использую этот термин, когда речь идет не о субъективном восприятии внешнего вида, а о заметном и подтвержденном при осмотре изменении. Причина бывает врожденной или приобретенной. Для врача главная задача — отличить индивидуальную анатомическую особенность от признака гормонального нарушения, опухолевого процесса или действия лекарств.
Признак выявляют у новорожденных, в детском возрасте, в период полового созревания или у взрослой женщины. Врожденное увеличение нередко связано с состояниями, при которых плод подвергался действию избытка андрогенов — мужских половых гормонов. Самая известная причина из этой группы — врожденная гиперплазия коры надпочечников, при которой нарушается синтез гормонов надпочечников и возрастает продукция андрогенов. У взрослых увеличение клитора возникает при выраженной гиперандрогении, то есть избытке андрогенов в крови. Источником служат надпочечники, яичники или прием препаратов с андрогенным действием. К причинам относят опухоли яичников и надпочечников, синдром поликистозных яичников, длительный прием анаболических стероидов, реже — тяжелые эндокринные сдвиги иной природы.
Причины и симптомы
Клиническая картина не ограничивается изменением размеров наружных половых органов. Если причина связана с андрогенами, у пациентки нередко появляются усиленный рост жестких волос на лице, груди или животе, угревая сыпь, огрубение голоса, снижение тембра, нарушение менструального цикла, уменьшение объема молочных желез, усиление мышечного рельефа. При быстром развитии признаков я в первую очередь думаю о выраженном гормональном сдвиге или гормонально активном новообразовании. Медленное нарастание симптомов чаще сопровождает хронические эндокринные нарушения.
У детей картина зависит от возраста. У новорожденной увеличение клитора требует внимательной оценки наружных половых органов, общего состояния и лабораторных данных. При этом врач исключает нарушения формирования пола и врожденные болезни надпочечников. У подростков поводом для обращения становятся несоответствие внешнего вида гениталий возрасту, раннее появление грубых волос, акне, нестабильный цикл. У взрослых нередко добавляются жалобы на болезненность при трении белья, дискомфорт во время половой жизни, стеснение и тревогу. Психологическое напряжение в такой ситуации реально и требует деликатного разговора без грубых оценок и поспешных выводов.
Диагностика
Диагностику я начинаю с подробного анамнеза. Имеет значение возраст появления признака, скорость его прогрессирования, особенности менструальной функции, беременность у матери при рождении ребенка, прием гормональных препаратов, спортивных добавок и анаболиков, перенесенные заболевания эндокринной системы. После беседы провожу осмотр с оценкой наружных половых органов, степени оволосения, состояния кожи, массы тела, артериального давления и иных признаков избытка андрогенов.
Лабораторный этап включает определение общего и свободного тестостерона, дегидроэпиандростерона-сульфата, 17-гидроксипрогестерона, кортизола, лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов. По показаниямиям оценивают глюкозу, инсулин, пролактин, тиреотропный гормон. При подозрении на врожденную гиперплазию коры надпочечников используют дополнительные гормональные пробы. Инструментальная диагностика включает ультразвуковое исследование органов малого таза и надпочечников, при необходимости компьютерную или магнитно-резонансную томографию. Если признаки появились быстро и выражены резко, поиск опухолевого источника ведут без затяжки. Важен и дифференциальный диагноз: часть пациенток принимает за клиторомегалию особенности строения капюшона клитора, асимметрию тканей или последствия родов и травм.
Лечение
Лечение зависит от причины, возраста и степени функционального дискомфорта. При врожденной гиперплазии коры надпочечников подбирают заместительную терапию глюкокортикоидами под контролем детского эндокринолога или эндокринолога для взрослых. При синдроме поликистозных яичников план включает коррекцию метаболических нарушений и снижение уровня андрогенов. Если увеличение связано с приемом андрогенов или анаболических стероидов, ключевой шаг — прекращение их использования и наблюдение за гормональным профилем. При опухоли яичника или надпочечника лечение проводит профильный хирург с участием онколога и эндокринолога.
Хирургическая коррекция наружных половых органов обсуждается не по косметическому шаблону, а при стойком анатомическом увеличении, боли, травматизации тканей, выраженном сексуальном или бытовом дискомфорте. Перед операцией я оцениваю, устранена ли первичная причина и стабилен ли гормональный фон. Пациентке нужна ясная информация о границах вмешательства, ожидаемыхмом результате, чувствительности тканей и рисках рубцевания. У ребенка решение принимают особенно осторожно, с участием родителей и врачей нескольких специальностей.
Прогноз определяется источником проблемы и сроком обращения. При функциональных эндокринных нарушениях состояние удается контролировать, а при лекарственной причине — остановить прогрессирование после отмены препарата. Быстрое появление вирилизации, боли, кровянистых выделений, резкого сбоя цикла или признаков у ребенка в первые недели жизни — основание для срочной очной оценки. Чем точнее установлена причина, тем спокойнее и результативнее лечебная тактика.
