Гипертрихоз — избыточное оволосение, неподконтрольное андрогенам. Масса длинных, нередко пигментированных волос покрывает лицо, туловище и конечности, формируя образ, сравнимый с мифической волчьей маской.
Классификация и генетика
Врождённый ангинозный вариант сохраняет эмбриональный пушок: тонкие, до 10 см мягкие lanugo-волосы не переходят в веллус. Мутации ABCA5, PORN, MBTPS2, хромосомные микроинверсии или транслокации запускают перманентный анаген. Приобретённый гипертрихоз возникает после воздействия миноксидила, циклоспорина, псораленов, гистологически напоминая лекарственный анаген. Паранеопластическая форма сопровождает гемобластозы, гипоксемию опухолевых тканей, уровень фактора роста FGF-7 в сыворотке возрастает втрое.
У взрослых терминальный гипертрихоз сочетается с зубными гипоплазиями, краниофациальными аномалиями, рудиментарной хвостовой костью. Исторические описания семьи Гонсальвусов, запечатлённые при дворе Генриха II, иллюстрируют фенотип: густая шерсть лица, сохранившаяся на портретах мастера Лавинии Фонтаны.
Клиническая картина
На приёме фиксирую анатомические зоны оволосения. При гипертрихозе пушок распределяется диффузно, без андрогензависимых акцентов. Ладони, подошвы, эпителиальная выстилка губ остаются гладкими, что отличает состояние от гирсутизма. Политрихия — феномен, при котором из одного устья выходят четыре-шесть стержней диаметром свыше 60 мкм, — встречается при X-сцепленном типе. Психосоциальные проявления включают социофобию, эхопраксию (постоянное прикосновение к волосам), синдром скрытого лица: пациент прячет кожу за тканью или прядями, ощущая дерматологическую маску сильнее любой защитной.
Подходы к терапии
Этиологическое устранение доступно лишь при лекарственном генезе: прекращение триггера уменьшает густоту после одной-двух смен волосяного цикла. Фотоэпиляция остаётся базовым методом: александритовый и диодный лазеры вызывают селективный фототермолиз, светлые стержни обрабатываются неодимовым 1064 нм лучом в паре с красящими гелями. Крем eflornithine 13,9 % ингибирует орнитиндекарбоксилазу, продлевая катаген, наносится точечно дважды в сутки. Готовятся протоколы CRISPR-Cas9 in-vitro для коррекции ABC A 5, модельные кератиноциты демонстрируют снижение плотности фолликулов на 48 %.
Мультимодальная оценка полезна при сложной картине, ведь гипертрихоз — красный флажок системных нарушений. Дерматолог-трихолог, эндокринолог, генетик, психотерапевт формируют команду поддержки. Комплексный подход удерживает качество жизни, переводя загадочный «серебряный мех» кожи из плоскости легенд в плоскость воспроизводимой биологии.
