Саркомой называют злокачественное образование, исходящее из мезенхимы, под общим термином скрывается около семидесяти нозологических единиц, от остеогенной до ангиосаркомы. Клетки опухоли растут инвазивно, продуцируют матрикс, склонны к ранней гематогенной диссеминации.
Патогенез
Контроль пролиферации нарушают мутации в TP53, RB1, CDKN2A. Комбинация гипоксии и гиперэкспрессии фактора HIF-1α запускает неоангиогенез. Нейроподобные сигналы через рецептор TrkB придают клеткам миграционные свойства. Такое молекулярное панно объясняет высокий метастатический потенциал.
Диагностический алгоритм
Опухоль нередко растёт без боли. Первой тревогой служит плотный узел с быстрым приростом объёма. После клинического осмотра выполняю МРТ с DWI-режимом и динамическим контрастированием, диффузионный коэффициент ниже 1,3×10⁻³ мм²/с указывает на высокую клеточность.
Под контролем УЗИ беру core-биопсию с иглой 14G. Гистолог проверяет индекс Ki-67, транслокации t(X,18), t(11,22) и мутантный экзон 11 в KIT. Иммуногистохимический профиль помогает отличить саркому Эвинга от рабдомиосаркомы.
Терапевтические подходы
Лечение строю командно: хирург, химиотерапевт, специалист лучевой медицины, реабилитолог. При резекции стремлюсь к широкому краю не менее двух сантиметров, ингвинальные и аксиллярные пакеты удаляю лишь при подтверждённом поражении, спасая лимфодренаж.
Адъювантная полихимиотерапия VAC/IE снижает риск рецидива, при остеосаркоме выбираю MAP с высокими дозами метотрексата. Для GIST с мутацией в KIT применяю иматиниб, при резистентности — соруфениб. Радиотерапия IMRT 60–70 Гр уменьшает остаточную массу.
Экспериментальный вектор включает инфузию CART, нацеленных на GD2, и генный редактор CRISPR для коррекции TP53. В фазе II тестируется онколитический вирус HF-10, заражающий клетки сарком без вреда для страны.
Прогностическая шкала Memorial Sloan Kettering учитывает глубину, размер и статус краёв. При индексе меньше 6 пятилетняя выживаемость достигает 78 %. После радикального вмешательства провожу КТ груди каждые шесть месяцев первые два года, затем ежегодно.
Пациенты после высоких доз лучевой терапии нередко жалуются на туман в голове. Нейропсихологическая гимнастика Cogmed и приём ноотропов цитиколин восстанавливают функциональную связность лобно-теменных сетей, сохраняя социальную активность.
