Кистозная гигрома — лимфатическая мальформация, концентрирующаяся в шейно-надключичной зоне грудничков. Оболочки расширенных лакун напоминают пчелиные соты, наполненные прозрачным транссудатом. Узлы увеличиваются без боли либо воспаления, однако давят на дыхательные пути, вызывая стридор, дисфагию, храп.
Откуда берётся аномалия
Фото патогенез связан с дефектом слияния проток-лимфатических мешков и венозных синусов во второй-четвёртой неделе эмбриогенеза. Ненаступивший апоптоз стенок мешков формирует каверны, остающиеся снабжёнными жидкостью. Генетические триггеры включают хромосомный трисомический каскад (13, 18, 21), мутантные гены VEGFR-3 и FOXC2, а иногда — мозаичный вариант PIK3CA. Инфекционный фактор во внутриутробном периоде лишь усиливает существующий дефект, превращая «семена» лимфангиэктазии в пышный клубок.
Как проявляется
Первое, что замечает неонатолог, — эластичная «медуза» под кожей. При нажатии узел уходит вглубь, возвращаясь через секунды, такой симптом носит название «знак полых сот». Кожа над образованием тонкая, прохладная, скольжение свободное. При плаче ребёнка карман раздувается, проявляя эффект Вальсальвы. На УЗИ видны многокамерные ячейки, септы нередко содержат мелкие кальцинаты. МРТ демонстрирует гиперинтенсивные сигналы T2, подчёркивая водный характер содержимого. Дифференциальный ряд включает рабдомиому, гемангиому, тератоидные кисты.
Подходы к лечению
Стартовая тактика зависит от объёма и топографии. При отсутствии компрессии грудничок наблюдается под контролем УЗИ: часть каверн спонтанно спадается после первой вирусной лихорадки. Нарастающее сдавление гортани требует вмешательства. Склеротерапия октреотидом, пиковым доксициклином или этанолом вызывает асептическое фиброзирование септ. Препарат вводят под УЗ-наведением, избегая нервных пучков. Хирургический этап принимается при выраженных фиброзных капсулах либо упорном лимфотечение. Операция проводится в границах платизмального ложа с сохранением яремного ствола, гемостаз достигается аргон-плазменным коагулятором. Лазер CO2 применяют для испарения микосепт у младенцев с хрупкими тканями. После удаления дефекта рана дренируется силиконовой трубкой, отрицательное давление 20 мм рт. ст. препятствует серомообразованию.
Рецидивы встречаются реже 7 %. Профилактику поддерживает компрессионная повязка, лимфодренажная гимнастика и курс бромелайна. Прогноз благоприятный: к школьному возрасту рубец бледнеет, а ригидность шеи исчезает. В памяти остаётся лишь шрам-ниточка, напоминающий о некогда существовавшем «замёрзшем озере» лимфы.
