Я пишу как врач, который регулярно объясняет пациентам смысл диагноза, причины жалоб и ход обследования. Синдром Иценко-Кушинга — состояние, при котором организм длительно получает избыток кортизола. Кортизол вырабатывают надпочечники, а его уровень связан с работой гипофиза и гипоталамуса. Избыток гормона меняет обмен веществ, повышает давление, ускоряет потерю мышечной массы, нарушает углеводный обмен, влияет на кости, кожу, настроение и память.
Термины нередко путают. Болезнь Иценко-Кушинга — отдельная форма синдрома, связанная с аденомой гипофиза и избыточной выработкой АКТГ. Синдром шире по смыслу. Он включает гипофизарную причину, опухоли надпочечников, редкую эктопическую секрецию АКТГ (выработку гормона вне гипофиза), а еще длительный прием глюкокортикоидов. Последний вариант встречается в практике очень часто: человек получает преднизолон, дексаметазон или сходные препараты по поводу астмы, аутоиммунного процесса, кожного заболевания, после трансплантации, и со временем формируется лекарственный гиперкортицизм.
Как проявляется
Картина складывается постепенно. Вес растет главным образом в области живота, груди, шеи, лица. Руки и ноги на фоне центрального ожирения нередко выглядят тоньше из-за распада мышечной ткани. Лицо становится округлым. На коже появляются широкие багровые стрии — полосы растяжения, обычно на животе, бедрах, молочных железах, плечах. Кожа истончается, на ней легче возникают синяки, дольше заживают ссадины.
Мышечная слабость — очень характерный признак. Человеку трудно встать со стула без опоры, подняться по лестнице, нести обычную сумку. Давление повышается. У части пациентов растет уровень глюкозы вплоть до стероидного диабета. Костная ткань теряет плотность, появляются боли в спине, компрессионные переломы позвонков. У женщин нарушается менструальный цикл, усиливается рост волос на лице и теле. У мужчин снижается либидо, ухудшается потенция. Нередко присоединяются тревога, раздражительность, бессонница, депрессивные симптомы, снижение концентрации внимания и забывчивость. Для сообщества, которое занимается проблемами памяти, этот момент особенно значим: при длительном гиперкортицизме когнитивные жалобы нередко идут рядом с эндокринными нарушениями, а не существуют отдельно.
Отдельная проблема — риск инфекций. Избыток кортизола подавляет иммунный ответ. На этом фоне дольше тянутся воспалительные процессы кожи, дыхательных путей, мочевой системы. Если гиперкортицизм выраженный и длительный, растет сердечно-сосудистый риск: страдают сосуды, сердце, обмен липидов.
Диагностика
Оценка начинается не с одного анализа, а с сопоставления внешних признаков, жалоб, истории приема лекарств и лабораторных данных. Я всегда уточняю, получал ли пациент таблетки, инъекции, ингаляторы, кремы с глюкокортикоидами. Даже местные формы при длительном и активном применении способны влиять на гормональный фон.
Для подтверждения избытка кортизола используют несколько базовых тестов. Применяют определение свободного кортизола в суточной моче, вечерний или ночной кортизол в слюне, малую дексаметазоновую пробу. Смысл прост: нужно доказать, что выработка кортизола повышена и не подчиняется обычному суточному ритму или не подавляется там, где подавление ожидается. После подтверждения гиперкортицизма измеряют АКТГ. Низкий АКТГ направляет поиск к надпочечникам. Нормальный или высокий — к гипофизу либо к внегипофизарному источнику секреции.
Дальше нужна визуализация. Выполняют МРТ гипофиза, КТ или МРТ надпочечников, при подозрении на эктопический источник — поиск опухоли в грудной клетке, брюшной полости и других зонах по клинической ситуации. У части пациентов диагностика идет непросто. Небольшая аденома гипофиза не всегда видна сразу. При спорных случаях используют селективный забор крови из нижних каменистых синусов — венозных коллекторов у основания черепа, чтобы сравнить уровень АКТГ рядом с гипофизом и на периферии. Исследование выполняют в специализированных центрах.
Лечение
Тактика зависит от причины. При лекарственном гиперкортицизме ключевой шаг — пересмотр схемы терапии с медленным снижением дозы под контролем врача. Резкая отмена опасна, поскольку собственная функция надпочечников после длительного приема подавлена. При аденоме гипофиза основным методом служит нейрохирургическое удаление опухоли через носовые ходы. При опухоли надпочечника показано хирургическое лечение. Если источник АКТГ находится вне гипофиза, лечат первичную опухоль.
Когда операция не решает задачу сразу или провести ее нельзя, применяют препараты, подавляющие синтез кортизола. В ряде случаев используют лучевое лечение гипофиза. При тяжелом, плохо контролируемом гиперкортицизме обсуждают удаление надпочечников, но после него человеку нужна пожизненная заместительная гормональная терапия.
Параллельно корректируют последствиятвия избытка кортизола: давление, сахар крови, дефицит калия, потерю костной массы, тромбозный риск, психические симптомы. Если пациента беспокоит память, я объясняю, что ухудшение внимания и запоминания при этом синдроме связано не с «возрастом» или «усталостью», а с гормональной перегрузкой мозга, нарушением сна, депрессивными симптомами, сосудистыми изменениями и диабетом. После успешного лечения часть когнитивных жалоб уменьшается, но восстановление идет не мгновенно. Нужны наблюдение, контроль сна, давления, глюкозы, реабилитация привычной умственной нагрузки.
Синдром Иценко-Кушинга опасен не яркостью внешних признаков, а ценой промедления. Если у человека быстро меняются черты лица, растет масса тела по центральному типу, повышается давление, появляется выраженная слабость, багровые стрии, синяки, сбои цикла или сахар крови, нужен эндокринолог и полноценное обследование. При верно установленной причине лечение направлено не на отдельный симптом, а на источник избытка кортизола.
