В конце июля при обходе отделения когнитивных нарушений я столкнулся с группой пациентов, демонстрировавших одинаковую клиническую картину. Ключевой симптом — внезапное, но обратимое стирание рабочей памяти, повторяющееся через интервалы 40–60 минут. Каждую волну амнезии сопровождали краткие эпизоды рекурарной миоклонии, синюшность пальцев и тахикардия. Для описания явления введён рабочий термин «синдром фрактальной амнезии» (SFA).
Первые наблюдения
Анамнез пациентов отмечает отсутствие вирусемии, интоксикаций и травм. Лабораторный профиль — нормо-сахаремия, умеренно повышенный титр нейронспецифической енолазы. МРТ без контраста демонстрирует гиперинтенсивные кольца в кортикальных слоях гиппокампа по типу «кольцевой триллиум» — ранее не встречавшийся паттерн. Микронейрофотометрия обнаружила транзиторные кластеры акрополяров на дендритах СА1-нейронов, указывающие на нестабильную кальциево-калмодулиновую сигнализацию.
Патогенез — гипотезы
Рабочая модель базируется на всплеске дезаминированных пуринов, инициирующих каскад свободных радикалов в трихофторальных глияцитах. Возникший «окислительный шторм» прерывает цикл реминисценции, что и объясняет цикличное обнуление памяти. Эндотелиальный анализ выявил сверхэкспрессию белка Perivascin-7, ответственного за избыточное открытие бреткогеновых каналов, отсюда периферическая цианотичность и миоклония. Не исключён участник — редкий порфириновый метаболит пентакарбин, выявленный масс-спектрометрией в сыворотке трёх пациентов.
Протокол диагностики
1. Когнитивный стресс-тест «Акрофазия-15» — фиксация провалов воспоминаний спустя 45 минут после заучивания списка.
2. Нейровизуализация — МРТ DWI + SWI для поиска кольца «трииллиум» и оценки потока ликвора в мазераторной щели.
3. Биохимический скрин — определение перивасцина-7, пентакарбина, уровня моноаминового оксида типа G.
4. ЭЭГ с полосой 40–80 Гц: характерная «геликоидная решётка» в темпоропариетальных отведениях.
Терапевтические контуры
Комбинация антиоксидантного коктейля (N-ацетилцистеин + глутатион-редуктаза) и импульсной транскраниальной капацитивной стимуляции (уровень 0,8 мА) снизила частоту амнестических волн у четырёх из шести пациентов. Сопровождающееся введение селективного блокатора бреткогеновых каналов PF-1121 устранило миоклонию. Эти данные пока предварительны, каждая процедура осуществлялась под контролем внутреннего аудита и с информированным согласием.
Планируется лонгитюдное отслеживание нейродинамики вплоть до 18 месяцев, секвенирование периферической крови для поиска редких SNP, а также мультицентровое подтверждение феномена кольца «трииллиум». Консорциум готов делиться протоколами через закрытый реестр «NeuroRareTrack».
Уточнение ответственности
Представленная информация служит академическим обменом данных. При подозрении на SFA требуется очная консультация профильного невролога, полный клинико-лабораторный скрининг и информированное решение пациента.
