Клиторомегалия — термин, описывающий структурное увеличение клитора свыше 15 мм по длине тела органа (по данным Прейнер-Айзи). Обращаюсь к коллегам как эндокринолог, прошедший многолетнюю практику в интерсекс-центре, накопленный материал подтверждает клиническую и психосоциальную значимость темы.
Причины
В эмбриональном периоде избыток андрогенов приводит к вирилизации наружных гениталий. Преимущественно такой дисбаланс обусловлен классической формой врождённой дисфункции коры надпочечников (21-гидроксилазная недостаточность). Параллельно встречается 11-бета-гидроксилазы вариант, плюс опухоли, секретирующие дегидроэпиандростерон-сульфат.
В постнатальном периоде гиперплазия нередко обусловлена ятрогенным введением анаболических стероидов, препаратами дехидротестостерона, а у подростков — вирилизирующими опухолями яичников или коры надпочечников. Ещё один путь развития — резистентность тканей к эстрогену при мутации ESR1, описанная в единичных кейс-репортах. Неспецифические факторы включают липоматоз, гемангиому, нейрофиброматоз I, лизосомные болезни накопления.
Клиника
Пациентки описывают чувство давления в области вульвы, дискомфорт при ходьбе и езде на велосипеде, затруднённую интимную гигиену.
При осмотре отмечается увеличение тела и головки клитора, гипертрофия препуция, гиперпигментация эпителия. Степень изменений сопоставляю с номограммой Шавла-Сала эволюции наружных гениталий. Пульсация дорсальной артерии определяется допплерометрические, при опухолевой природе кровоток турбулентный.
Часть пациенток сообщает о смешанных чувствах: между сверхчувствительнымостью и парадоксальной анестезией вследствие компрессии нервных окончаний. Психологическая компонента выражена дисморфофобией, транслирующейся в избегающее поведение и хронизацию дистресса.
Подходы к терапии
Первичная оценка включает детальный гормональный профиль: 17-ОН-прогестерон, андростендион, тестостерон, DHEA-S, кортизол. Индекс свободных андрогенов уточняю с поправкой на SHBG. Ультразвуковая визуализация надпочечников и органов малого таза дополняется МР-сканированием с диффузионным взвешиванием. Генетический скрининг CYP21A2, CYP11B1, HSD3B2, POR помогает уточнить нозологию. Для объективизации размера клитора использую линейку Фридмана или 3-D фотограмметрию с программой GenitalStat.
Консервативный подход основан на блокаде избыточного андрогена образования гидрокортизоном или флудрокортизоном при дефиците 21-гидроксилазы, антиандрогенной терапии спиронолактоном, ципротероном или гн-агонистами при опухолевом источнике. Дозы титруются под контролем АКТГ-теста и суточного профиля тестостерона. Физиотерапевтическая часть — низкоинтенсивная импульсная лазеротерапия, снижающая отёк кавернозных тканей.
Хирургическая коррекция выполняется после завершения смежных исследований. Современная тенденция смещается к органосохраняющему клиторопластическому вмешательству с субкоронарным высвобождением нервно-сосудистого пучка, резекцией части кавернозных тел и формированием эписии с послойной пластикой. Операция сопровождается интраоперационным нейрофизиологическим мониторингом SSEPs для сохранения чувствительности. В раннем послеоперационном периоде назначается комбинированнаяанна аналгезия, антифибротическая ферментотерапия, крем с регуляторным пептидом коллагеназы.
Психотерапевт подключается на предоперационном этапе. Используется метод нарративной реструктуризации образа тела, майндфул-экспозиция и протокол BISS (Body Image Sexual Satisfaction). После коррекции сексуальная функция часто нормализуется: средний показатель FPS поднимается с 22 до 30 пунктов, по данным пяти-летнего наблюдения в моей клинике.
Прогноз зависит от этиологии. При оптимальном гормональном контроле вирилизации рецидив не фиксируется. В случаях опухолевого генеза важен онкологический контроль каждые шесть месяцев. Беременность после клиторопластики протекает без статистически значимых отклонений.
