Эндокардит Либмана-Сакса — небактериальное поражение клапанов сердца, связанное с аутоиммунным воспалением. Я встречаю его прежде всего у пациентов с системной красной волчанкой и антифосфолипидным синдромом. На створках клапанов формируются стерильные наложения, то есть вегетации без микробного роста. Они состоят из фибрина, тромбоцитов и воспалительных элементов. Чаще страдает митральный клапан, реже аортальный. Поражение бывает бессимптомным, но при прогрессировании появляются клапанная недостаточность, эмболии и признаки сердечной перегрузки.
Причины и последствия
Основой процесса служит иммунное повреждение эндокарда. При системной красной волчанке циркулирующие иммунные комплексы оседают на клапанах и поддерживают воспаление. При антифосфолипидном синдроме добавляется склонность к тромбозу. Вегетации при таком варианте обычно небольшие, широким основанием прикреплены к створке и нередко располагаются с обеих сторон клапана. В отличие от инфекционного эндокардита лихорадка и выраженная интоксикация отсутствуют или связаны с другой причиной.
Главная опасность связана не с разрушением ткани микробами, а с нарушением работы клапана и тромбоэмболиями. Отрыв мелких фрагментов приводит к ишемии мозга, селезенки, почек и других органов. При поражении митрального клапана развивается регургитация, то есть обратный ток крови. Тогда появляются одышка, утомляемость, сердцебиение, иногда отеки. У части пациентов болезнь выявляют после инсульта или транзиторной ишемической атаки. При длительном течении клапан утолщается, деформируется, снижается подвижность створок.
Диагностика
Я оцениваю картину по совокупности данных. Сначала важны анамнез и осмотр: наличие волчанки, тромбозов, невынашивания беременности, сыпи, артрита, шумов в сердце, неврологических эпизодов. Затем нужны лабораторные признаки аутоиммунной активности и тромботического риска. Проверяют антинуклеарные антитела, антитела к двуспиральной ДНК, антифосфолипидные антитела, общий анализ крови, показатели воспаления, функцию почек. Посевы крови нужны для исключения инфекционного эндокардита, особенно при лихорадке, новых шумах и признаках системного воспаления.
Ключевой метод подтверждения — эхокардиография. Трансторакальное исследование показывает утолщение створок, вегетации, степень регургитации, влияние на размеры камер сердца. Если картинка неясна, применяют чреспищеводную эхокардиографию. Она лучше выявляет мелкие наложения и поражение труднодоступных участков. На УЗИ при эндокардите Либмана-Сакса видны неподвижные или малоподвижные стерильные массы на клапане без типичных признаков гнойного разрушения. При сомнениях сопоставляют данные с клиникой, посевами крови и ответом на антибактериальную терапию. Отсутствие роста бактерий и наличие активной аутоиммунной болезни смещают диагноз в сторону небактериального процесса.
Лечение
Лечение направлено на основную болезнь, профилактика эмболий и контроль клапанной дисфункции. Я ориентируюсь на активность волчанки, наличие антифосфолипидного синдрома, степень регургитации и перенесенные тромбозы. При аутоиммунной активности используют глюкокортикоиды и другие иммуносупрессивные средства по профилю основного заболевания. Они снижают вовоспаление, но не устраняют уже сформированные деформации клапана.
При подтвержденном антифосфолипидном синдроме и перенесенных тромбоэмболия обычно нужна антикоагулянтная терапия. Подбор схемы зависит от локализации тромбозов, сопутствующих рисков кровотечения и лабораторных данных. Если преобладает клапанная недостаточность без тромбозов, на первый план выходит контроль сердечной нагрузки: диуретики, препараты для коррекции давления и сердечного ритма по показаниям. Антибиотики при эндокардите Либмана-Сакса не работают, если нет доказанной инфекции.
Хирургическое лечение рассматривают при тяжелой митральной или аортальной недостаточности, нарастающей сердечной недостаточности, крупных повторных эмболиях и грубой деформации клапана. После операции сохраняется задача контролировать аутоиммунный процесс и тромботический риск, иначе поражение прогрессирует дальше. Прогноз связан не только с клапаном, но и с активностью системной болезни, поражением почек, сосудов и центральной нервной системы. При раннем распознавании и точной терапии удается снизить риск инсульта, сердечной недостаточности и повторных госпитализаций.
