Нейробластома — злокачественная опухоль, которая развивается из незрелых клеток симпатической нервной системы. Чаще болезнь выявляют у детей раннего возраста. Опухоль способна возникать в надпочечнике, вдоль позвоночника в грудной клетке, брюшной полости, тазу, шее. Картина болезни зависит от места роста и распространения. Я вижу у пациентов боль, увеличение живота, потерю массы тела, слабость, бледность, лихорадка, нарушения походки, сдавление спинного мозга, повышение артериального давления. У части детей болезнь обнаруживают после случайной находки при обследовании по другому поводу.
Диагноз подтверждают по совокупности данных. Нужны осмотр, анализы крови и мочи, методы визуализации, биопсия опухоли или исследование костного мозга при подозрении на метастазы. Для оценки распространённости используют компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию, сцинтиграфию с метайодбензилгуанидином — МИБГ, веществом, которое накапливается в клетках нейробластомы. После подтверждения диагноза командой врачей определяется группа риска. На выбор лечения влияют возраст ребёнка, стадия, строение опухоли под микроскопом, генетические признаки клеток, ответ на первые этапы терапии.
Тактика лечения
Я всегда объясняю семье, что нейробластому не лечат по единой схеме. При локализованной форме и низком риске иногда достаточно операции. Если опухоль расположена неудобно и полное удаление связано с опасностью для крупных сосудов, нервов или спинного мозга, сначала проводят лекарственное лечение, затем возвращаются к вопросу об операции. У младенцев при отдельных вариантах болезни допустимстима тщательное наблюдение, если опухоль ведёт себя благоприятно и ребёнок находится под плотным контролем.
Химиотерапию назначают при промежуточном и высоком риске, при крупных опухолях, метастазах, поражении костного мозга, сдавлении жизненно важных структур. Лекарства вводят курсами с паузами для восстановления крови и слизистых. На фоне лечения я ожидаю снижение размеров опухоли, уменьшение боли, улучшение функции органов. Одновременно отслеживаются побочные эффекты: тошнота, инфекции, падение уровня лейкоцитов и тромбоцитов, анемия, нарушение слуха, влияние на почки, сердце, периферические нервы. Для контроля безопасности нужны анализы, оценка массы тела, работы сердца, слуха, водного баланса, профилактика инфекций и полноценное питание.
Операция
Хирургическое лечение направлено на удаление первичного очага в том объёме, который реально безопасен. При нейробластоме не всегда требуется радикальное иссечение любой ценой. Если часть опухоли плотно прилежит к жизненно важным структурам, сохранение функции органа и предотвращение тяжёлого неврологического дефицита имеют прямое значение. После операции материал изучает патоморфолог. Его заключение уточняет вариант опухоли и дальнейший план.
При высоком риске лечение состоит из нескольких этапов. Сначала проводят интенсивную химиотерапию для максимального уменьшения опухолевой массы. Затем выполняют операцию. После неё у части детей применяют лучевую терапию на зону остаточной опухоли или первичного очага. Следующий этап — высокодозная химиотерапия с аутологичной трансплантацией стволовых клеток, то есть возвратом заранее заготовленных собственных клеток крови после интенсивного лечения. Такая схема нужна не каждому пациенту, а тем, у кого риск рецидива высок.
Дополнительные методы
У части детей используют иммунотерапию после основного этапа лечения высокого риска. Её задача — снизить вероятность возврата болезни за счёт воздействия на остаточные опухолевые клетки. В программу лечения иногда входит дифференцирующая терапия ретиноидами, которая стимулирует созревание опухолевых клеток и уменьшает их злокачественный потенциал. Конкретный набор этапов определяется в профильном онкологическом центре после пересмотра гистологии и оценки ответа на первые курсы.
Лечение нейробластомы включает не только воздействие на опухоль. Не меньший объём работы связан с поддержкой ребёнка. Я контролирую боль, питание, профилактику тошноты, коррекцию анемии, лечение инфекций, защиту слизистых, работу кишечника и мочевыводящих путей. При сдавлении спинного мозга счёт идёт на часы: тогда нужна срочная декомпрессия за счёт лекарственного лечения, хирургии или их сочетания. При метастазах в кости у детей бывает выраженный болевой синдром, и обезболивание строят по понятной ступенчатой схеме, без занижения доз из-за страха перед препаратами.
После завершения терапии ребёнок остаётся под наблюдением. Контроль нужен для раннего выявления рецидива, оценки восстановления кроветворения, роста, слуха, функции почек, сердца, нервной системы, фертильности в будущем. Частота визитов и объём обследований зависят от исходной группы риска и проведённого лечения. Если болезнь возвращается, тактику пересматривают заново: оценитьенивают место рецидива, объём предшествующей терапии, срок ремиссии, общее состояние ребёнка, молекулярные особенности опухоли. В таких ситуациях используют повторные лекарственные схемы, операцию, облучение, терапию с МИБГ при накоплении препарата опухолью, участие в клинических протоколах профильных центров.
Прогноз при нейробластоме сильно различается. При низком риске результаты лечения обычно хорошие. При высоком риске путь длиннее, а нагрузка на ребёнка и семью выше. По этой причине я всегда настаиваю на лечении в центре, где есть детские онкологи, хирурги, реаниматологи, лучевые терапевты, специалисты по визуализации, патоморфологи и служба сопроводительной помощи. Для нейробластомы цена точного решения высока: от него зависит объём терапии, риск осложнений и шанс на длительный контроль болезни.
