Синдром Иценко-Кушинга — состояние, при котором организм длительно получает избыток кортизола. Источник бывает внутренним, когда гормон вырабатывается в избытке, или внешним, когда человек долго принимает глюкокортикоиды. Кортизол нужен для обмена веществ, реакции на стресс, работы сосудов и иммунной системы. При его избытке меняется не отдельный орган, а весь организм.
Я вижу у пациентов не набор разрозненных жалоб, а характерную картину. Жир откладывается преимущественно на туловище, лице, шее. Конечности при этом выглядят тоньше из-за распада мышечной ткани. Лицо становится округлым. Кожа истончается, на животе, бедрах, молочных железах и плечах появляются широкие багровые стрии — полосы растяжения. Синяки возникают после слабого удара. Раны заживают медленнее. Нередко повышается артериальное давление, растет уровень глюкозы крови, снижается прочность костей.
Причины
Внутренний гиперкортицизм развивается по разным механизмам. При болезни Иценко-Кушинга проблема связана с гипофизом: аденома вырабатывает избыток АКТГ, гормона, который стимулирует надпочечники. При синдроме Иценко-Кушинга причина шире: опухоль надпочечника, реже — выработка АКТГ вне гипофиза. Отдельно стоит лекарственный вариант, когда глюкокортикоиды назначают при аутоиммунных, ревматологических, кожных, легочных заболеваниях или после трансплантации.
По внешним признакам люди нередко пытаются объяснить состояние перееданием, возрастом или малой подвижностью. Ошибка опасна. При истинном гиперкортицизме прибавка массы сочетается с мышечной слабостью, истончением кожи, изменением психики, нарушением цикла у женщин, снижение либидо у мужчин, переломами при небольшой травме. У детей замедляется рост при наборе веса. Такое сочетание плохо укладывается в картину обычного ожирения.
Диагностика
Подтверждение диагноза строится поэтапно. Сначала врач оценивает жалобы, внешний вид, сведения о приеме гормональных препаратов. Дальше нужны лабораторные тесты, которые показывают избыток кортизола. Используют свободный кортизол в суточной моче, поздний вечерний кортизол в слюне, малую пробу с дексаметазоном. Дексаметазон — синтетический глюкокортикоид. У здорового человека после него выработка кортизола подавляется, при гиперкортицизме такой реакции нет или она снижена.
После подтверждения избытка кортизола ищут источник. Измеряют АКТГ в крови. При низком уровне вероятнее поражение надпочечника. При нормальном или повышенном ищут зависимость от АКТГ и оценивают гипофиз. Для уточнения используют КТ надпочечников и МРТ гипофиза. В сложных случаях проводят селективный забор крови из нижних каменистых синусов — венозных коллекторов у основания черепа. Исследование помогает понять, связан ли избыток АКТГ с гипофизом.
Лечение и последствия
Лечение зависит от причины. При аденоме гипофиза основной путь — нейрохирургическое удаление опухоли. При опухоли надпочечника рассматривают операцию на надпочечнике. При лекарственном варианте пересматривают схему гормональной терапии и снижают дозу под контролем врача, поскольку резкая отмена опасна надпочечниковой недостаточностью. Когда операция не решает проблему или ее нельзя выполнить, применяют препараты, снижающие выработку кортизола.
Избытокк кортизола повреждает сосуды, сердце, кости, мышцы и мозг. У части пациентов ухудшаются внимание и память, нарастает раздражительность, развивается депрессия, нарушается сон. Я отдельно обсуждаю когнитивные жалобы, потому что их нередко принимают за усталость или возрастные перемены. После лечения состояние памяти и концентрации улучшается не сразу. Организму нужно время для восстановления обмена веществ, мышечной силы, сна и эмоционального фона.
После успешного лечения признаки уходят с разной скоростью. Давление и сахар крови снижается не мгновенно, стрии бледнеют, мышечная слабость сохраняется месяцами, плотность костной ткани восстанавливается медленно. Пациенту нужен контроль эндокринолога, оценка обмена углеводов, состояния костей, сердца и психики. При раннем распознавании шансы на хороший результат выше, а риск тяжелых осложнений ниже.
